Causa periférica ou central do déficit neurológico?

Fraqueza em mão, com dificuldade de executar determinadas atividades, associada a sintomas sensitivos como dor e dormência. Quadro clínico frequente em consultório neurológico e ortopédico. Muitos pacientes são referenciados para realização de Eletroneuromiografia. O exame neurológico geralmente pode já sinalizar uma etiologia periférica (neuropatia compressiva, tendinopatia, plexopatia, radiculopatia) ou central (tumor cerebral). Quando na Eletroneuromiografia não se consegue definir claramente relacionar anormalidades no estudo com os achados neurológicos manifestados ao exame físico, uma investigação com exame de imagem do sistema nervoso central (encéfalo ou medula) é fundamental para o diagnóstico preciso.
Uma causa comum de fraqueza e dormência em mão é a síndrome do Túnel do Carpo, tendo como causa a compressão distal do nervo mediano no punho. Menos frequente, a síndrome do nervo interósseo anterior ( ramo motor exclusivo do nervo mediano) e neuropatias proximais do nervo mediano, plexopatias e até radiculopatias são amplamente caracterizadas durante o estudo eletroneuromiográfico. Uma causa menos frequente, principalmente no início dos sintomas, que não se pode deixar de pensar é em tumores cerebrais localizados na área motora. Déficits de rápida evolução, sinais de liberação piramidal (reflexos miotáticos exaltados) sugerem etiologia central.
O padrão de recrutamento muscular durante a Eletroneuromiografia ajuda também a diferenciar uma causa periférica de uma central.

Eletroneuromiografia em tempos de Covid-19

As recomendações da AANEM- “American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine”  e da Sociedade Brasileira de Neurofisiologia Clínica para realização de exames neste momento de Pandemia pelo Covid-19, podem ser resumidas a seguir:
1) Pacientes que tiveram contatos com pessoas com Covid-19  diagnosticados OU com sintomas gripais (tosse, dor de garganta, coriza, febre) devem ter seus exames prorrogados, reagendando para datas posteriores quando completa resolução do quadro (ou 14 dias de quarentena);
2) Uso de máscaras para todos os pacientes a serem examinados;
3) Agendamento programado por hora marcada para evitar espera na recepção com outros pacientes;
4) Realizar assepsia com álcool a 70%  nas superficies da sala de exame, lavagem das mãos e uso de EPI adequadamente (máscara N 95  e luvas) pelo médico examinador;
5) Evitar o mínimo de pessoas na sala de exame e recepção para evitar aglomeração.

Visando atender as recomendações atuais, restringimos nosso atendimento na Clínica (INEURO - Eco Business - Sala 1707 - Rua Antônio Rabelo Júnior, 161 - Miramar - João Pessoa/PB) para Exames de Eletroneuromiografia em dois turnos: quarta e sexta pela manhã, por hora marcada, com agendamento prévio.

Contato: (83) 99311-9260 (WhatsApp)
                      99948-5408 (WhatsApp)
                      3690-0385 (horário mais limitado de atendimento)

INEURO- Eletroneuromiografia em João Pessoa

Nova sede de atendimento com estrutura moderna, segurança e comodidade no Edifício Eco Business Center, Sala 1707- Andar 17. Rua Antônio Rabelo Júnior, 161 - Miramar - João Pessoa- PB.
Fone: (83) 3690-0385  / 99311-9260 / 999485408 (WhatsApp).
INEURO- Instituto de Neurocirurgia e Cirurgia da Coluna.
Formada por uma equipe de Neurocirurgia titulada, com áreas de atuação diversificada em Neurofisiologia, Cirurgia de Nervos, Tumores, Coluna, Tratamento da Dor Refratária, Cirurgia Pediátrica.

Neuropatias de fibras finas

Neuropatia de fibras finas é um subtipo de neuropatia periférica em que há o comprometimento de fibras mielínicas finas do tipo A Delta e amielínicas do tipo C, reponsáveis pela  inervação do sistema nervoso autonômico e sensação térmica e dolorosa somática. As fibras mielínicas grossas do tipo A Alfa e Beta respondem pela contração muscular esquelética, sensibilidade vibratória e proprioceptiva.
A sintomatologia clássica consiste em queimação, dormência, formigamento, alodínia, hiperestesia, dor e mais tardiamente, alterações tróficas em pele e sintomas disautonômicos.

Etiologia é variada, podendo ter fatores imunomediados (sarcoidose, Síndrome de Sjogren, infecção, doença celíaco, paraproteinemia) ou diversos como hiperglicemia, toxicidade alcoolica, hereditaria, hipovitaminoses e efeitos colaterais de medicamentos.

Síndrome do Túnel do Carpo: Quando operar?

Muitos pacientes se questionam se devem ser submetidos a cirurgia para descompressão do nervo mediano no punho, quando são diagnosticados com a Síndrome do Túnel do Carpo. Principalmente quando se tem relatos de pacientes que operaram e não melhoraram.

Os alicerces  de um bom resultado cirúrgico envolvem um diagnóstico preciso, compatível com a queixa do paciente, documentado com exames complementares, e uma técnica cirúrgica adequada.

Queixas que fogem do padrão de dormência, formigamento, perda de força ou presteza na mão, piora dos sintomas a noite ou após atividades, sugerem outro diagnóstico ou associação com outras enfermidades. Afastar tendinopatias, radiculopatias, fibromialgia ou dores miofasciais que não irão melhorar com a cirurgia de descompressão do nervo mediano.

Pacientes com grau leve de neuropatia costumam melhorar sem cirurgia, principalmente em períodos de pouca atividade com as mãos. Investigar causas sistêmicas comuns como hipotireoidismo, diabetes mellitus, artrite reumatóide. Gestantes após resolução da gravidez costumam ficar sem sintomas.

Grau moderado de neuropatia (com comprometimento desmielinizante de condução motora) costuma ter os melhores resultados. Há a associação entre muita sintomatologia e excelente viabilidade de plena recuperação do nervo.

Grau acentuado ou grave, quando já tem sinais clínicos de atrofia muscular na região tenar da mão, os resultados vão depender muito do tempo de compressão, achados neurofisiológicos na eletroneuromiografia e ao depender, de exames de imagem do nervo. 

CIDP: Polineuropatia Inflamatória Crônica Desmielinizante

Por ser uma condição neurológica que o tratamento tem significativo impacto na recuperação e evolucão do paciente, o diagnóstico preciso é fundamental. Entre os diagnósticos diferenciais, Neuropatia Motora Multifocal e Polineuropatia com Organomegalia associado a Gamopatia Monoclonal e Alterações na Pele (POEMS) podem ter manifestações semelhantes.
Pacientes se manifestam com fraqueza nas pernas, geralmente simétricas com duração superior a dois meses.
Estudo eletroneuromiográfico evidenciando aumento de latência distal (acima de 130%) em dois nervos, prolongamento de latência mínima de onda F acima de 150%, reducão da velocidade de condução (abaixo de 70% do normal), presença de bloqueio de conducão (redução de 20% da amplitude do CMAP) e dispersão temporal (aumento da duração do CMAP acima de 30% entre sítio distal e proximal) em sítios sem compressão, são critérios diagnósticos para Polineuropatia Desmielinizante adquirida.
Estudo do LCR evidenciando aumento de proteínas com celularidade normal reforça o diagnóstico.
O tratamento de primeira escolha é o uso da Imunoglobulina Humana intravenosa com uma administração a cada 4 semanas, podendo ser utilizado como opção mais recentemente o uso subcutãneo. Em casos selecionados tem se associado corticoterapia e imunosupressores.

NEUROPATIA AXONAL NUTRICIONAL AGUDA

A polineuropatia  é comum em pacientes com deficiência nutricional aguda. As principais causas estabelecidas são: alcoolismo, anorexia  e pacientes submetidos a cirurgia bariátrica. Os sintomas clássicos sensitivos e motores se caracterizam com dor tipo queimação, dormência em pés e posteriormente em mãos, fraqueza muscular, arreflexia (ausência de resposta dos reflexos musculares profundos), ataxia sensorial (alteração na marcha que piora com o fechar dos olhos), status nutricional ruim, histórico de perda de peso, vômitos prolongados com estudo do Líquor dentro da normalidade. 

O diagnóstico diferencial inclui a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (forma clássica da Síndrome de Guillain-Barré), as variantes do Guillain-Barré, tipo Neuropatia Axonal Sensorial e Motor (AMSAN), Miller-Fisher, neuropatias tóxicas (arsênio) ou metabólicas (porfiria).

A eletroneuromiografia evidencia uma série de anormalidades: ausência ou significativa redução da amplitude dos potenciais sensitivos em membros inferiores e superiores; redução da amplitude dos potenciais motores (potenciais de ação muscular compostos) com discreta redução da velocidade de condução. Padrão compatível com polineuropatia sensitivo motor, axonal, distância dependente (comprometimento distal para proximal).

Os achados laboratoriais são proeminentes incluindo: macrocitose, transaminases elevadas, níveis reduzidos de vitaminas (B12, B1, B6, ácido fólico, vitamina E) e sais minerais. Estudo do Líquor normal, provas inflamatórias e painel de anticorpos paraneoplásicos normais.

REFERÊNCIA: MUSCLE & NERVE, VOLUME 57, 1- 33-39

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE - "POSTPOLIO SYNDROME": PARTE II

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:

1) História prévia de Poliomielite com evidência de perda de neurônio motor, confirmado por paralisia aguda, fraqueza residual e atrofia muscular com sinais de desnervação na Eletromiografia;
2) Período de recuperação parcial seguida de função neurológica estável, geralmente acima de 15 anos:
3) Quadro novo de fraqueza progressiva, fadiga muscular com ou sem fadiga generalizada, atrofia muscular, dor muscular ou articular;
4) Síntomas persistem por mais de um ano;
5) Exclusão de outros problemas clínicos, neurológicos ou ortopédicos que possam justificar os sintomas.

A dor é um sintoma frequente e o diagnóstico de Síndrome Pós-Poliomielite é de exclusão, sendo necessário uma avaliação ampla.
Os achados típicos na Eletroneuromiografia incluem envolvimento do neurônio motor inferior, achados neurogênicos na eletromiografia, estudo sensitivo normal, velocidade de condução motora co amplitude reduzida dos potenciais.

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE - "POSTPOLIO SYNDROME" - PARTE I

Síndrome Pós-Poliomielite é caracterizada por quadro de nova fraqueza e/ou fadiga muscular que ocorre muitos anos após o acometimento  inicial da Poliomielite.

A Poliomielite é uma doença infecto-contagiosa aguda causada por um vírus chamado Poliovírus, ocorrendo com frequência em crianças menores de quatro anos, podendo raramente ocorrer em adultos. A maioria das infecções se manifestam com poucos sintomas não específicos (febre, dor de garganta, náuseas, dor abdominal, diarréia). Em cerca de 1% dos pacientes se manifesta com a forma paralítica podendo causar sequelas permanentes, de forma assimétrica, com atrofia muscular em consequência do acometimento de corpos de neurônios motores localizados no corno anterior da medula espinhal.
É estimado que entre 15 a 80% dos pacientes desenvolvem Síndrome Pós-Poliomielite.

ESCLARECIMENTOS

Os exames de Eletroneuromiografia são realizados no Instituto Paraibano do Cérebro, localizado na Av. Amazonas 187 (Esquina com Av. São Paulo 854), Bairro dos Estados - João Pessoa- PB.
A marcação dos exames podem ser feitas pelos números:
(83)  99311-9260 / 99948-5408 (whatsApp)/ 99847-7480.

O número de telefone (3209-8000) do Instituto do Cérebro encontrado em sites de busca no Google não está mais disponível para marcação dos exames, sendo utilizados os números acima.

Somos parte de uma equipe de profissionais com sede no Instituto Paraibano do Cérebro chamado INEURO- Instituto de Neurocirurgia e Cirurgia da Coluna, prestando atendimento especializado em Neurocirurgia, Neurologia e Eletroneuromiografia.

Para realização de Eletroneuromiografia não estamos atendendo convênios. Os custos de material importados descartáveis, valores não reajustados dos convênios e tempo de execução tem inviabilizado o atendimento por convênios. O exame  é realizado por médico especializado, treinado em eletrodiagnóstico, com conhecimento em neurofisiologia, neurocirurgia e neurologia, com duração variável, requerendo uma análise minuciosa e correlação com história clínica e exames de imagem prévios, sendo importante levar os exames.

É importante no dia do  exame ir com roupas que possam expor  os membros superiores e inferiores, não usar cremes ou óleos na pele. Não precisa de jejum para realizar o exame e nem há limitações após,  em relação a atividade física, alimentação ou retorno as atividades habituais.

Apenas em suspeita de Miastenia Gravis, quando possível se recomenda suspender o uso do Mestinon (anticolinesterásico usado no tratamento) por 48 horas para não ter falso negativo.

Em crianças o exame nem sempre se consegue ser realizado, pois depende da mínima cooperação, mesmo procurando ser o mais objetivo. Cada caso deve ser avaliado individualmente.

ELETROMIOGRAFIA E RADICULOPATIA

            Eletromiografia é o exame mais preciso para identificar perda axonal  em uma distribuição radicular e confirmar a presença de uma radiculopatia. O estudo eletromiográfico é considerado positivo para radiculopatia se alguma anormalidade é encontrada em dois ou mais músculos inervados pelas mesma raízes de nervos diferentes, mesmo que músculos inervados por nervos adjacentes  sejam normais. O estudo de condução nervosa não é útil para diagnosticar radiculopatia, mas extremamente importante para excluir polineuropatia ou neuropatias periféricas.

               Ressonância Magnética da coluna lombar apresentam nível de falso-positivo em 27% e da coluna cervical, nível de 10% de falso-positivo (apresentam "anormalidades" de importância incerta). A sensibilidade para diagnosticar radiculopatia pela eletroneuromiografia é imprecisa, mas se apontam entre 50 a 80% para radiculopatias lambiscaras e 60 a 70% para as radiculopatias cervicais.

                A grande importância da eletroneuromiografia nas radiculopatias consiste em definir, localizar e avaliar a gravidade com alta especificidade, tornando uma complementação ao diagnóstico com a Ressonância Magnética.

              A eletroneuromiografia pode ser normal em casos de comprometimento apenas de fibras sensitivas ou em casos de  lesões desmielinizantes das raízes comprometidas.

DIFICULDADE PARA MARCAR EXAMES - NOTA DE UTILIDADE PÚBLICA

Situações de Garantia de Acesso à Cobertura Assistencial

A operadora do plano de saúde deve garantir o acesso do beneficiário aos serviços e procedimentos definidos como cobertura mínima obrigatória no Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde da ANS, no município onde o beneficiário os demandar, desde que esse local seja integrante da área de abrangência geográfica.

As diferentes situações que poderão ocorrer quando o beneficiário precisar de atendimento encontram-se descritas a seguir:

Atendimento em casos eletivos (não são urgência ou emergência)

Há prestador de serviços de saúde da rede conveniada no município onde o beneficiário está.

Esta é a situação ideal para o atendimento: você procura por um atendimento (consulta, exame, internação em hospital etc) e seu plano de saúde oferece este serviço no município onde você está. Tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento.

Existe prestador de serviços de saúde no município onde o beneficiário está, mas ele está indisponível.

Quando não houver prestador credenciado disponível no município onde você está, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde, que deverá oferecer uma das soluções abaixo:

• Garantir o atendimento em prestador de serviços de saúde particular no município onde o beneficiário está: Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

• Garantir o atendimento em prestador credenciado, nos municípios limítrofes : Havendo um prestador de serviços de saúde credenciado, tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento e ir por conta própria ao prestador.

• Garantir o atendimento em prestador particular nos municípios limítrofes: Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

Inexistência de prestador no município onde o beneficiário está.

Quando não houver nenhum prestador, particular ou credenciado, no município em que você está, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde, que deverá oferecer uma das soluções abaixo:

• Garantir o atendimento em prestador particular, nos municípios limítrofes: Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

• Garantir o atendimento em prestador credenciado, nos municípios limítrofes: Havendo um prestador de serviços de saúde da rede conveniada, tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento e ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento.

• Garantir o atendimento em prestador credenciado, na Região de Saúde: Havendo um prestador de serviços de saúde da rede conveniada, tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento e ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento.

• Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a sua operadora e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria a este prestador. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

FONTE: AGÊNCIA NACIONAL DE SAÚDE COMPLEMENTAR - AGÊNCIA          REGULADORA DE PLANOS DE SAÚDE

PARTE 3: HÉRNIA DE DISCO - RADICULOPATIA - ELETRONEUROMIOGRAFIA

Limitações da Eletromiografia no estudo das radiculopatias:

1) Pode ser difícil localizar uma radiculopatia em apenas uma simples raiz, pois  a maioria dos músculos são inervados por pelo menos duas raízes;

2) Se a lesão é aguda, a eletromiografia pode ser perfeitamente normal, sendo mais importante realizar o exame com pelo menos 4 semanas do início do quadro no caso de suspeita de radiculopatia;

3)  Se a radiculopatia for puramente desmielinizante, o estudo pode ser normal;

4)  Se a radiculopatia for puramente sensitiva, a eletroneuromiografia pode ser normal pois a parte principal do estudo depende do estudo da atividade muscular, que ocorre com alterações de fibras motoras;

5) Não se consegue diferenciar entre Radiculopatia, Polirradiculopatia e Doença do Neurônio Motor Focal ou Difuso, sem relacionar com o curso da evolução da doença, queixas e exame neurológico;

6) Fibrilações em musculatura paravertebral pode persistir após cirurgia de hérnia de disco, sendo limitante, e ocorrem apenas em 50% dos casos numa fase inicial da radiculopatia;

7) Apenas músculos distais podem persistir com alterações nas Radiculopatias;

8) Pode haver poucas ou nenhuma alteração nos casos de Estenose de Canal Vertebral, e em casos que a sintomatologia dolorosa ocorre de forma intermitente;

9) Em pacientes mais idosos, Potenciais Sensitivo com amplitude reduzida são comuns, e limita a diferenciação entre Polineuropatia de Radiculopatia Crônica Bilateral.

PARTE 2: HÉRNIA DE DISCO - RADICULOPATIA - ELETRONEUROMIOGRAFIA

O curso cronológico da Radiculopatia é importante para a interpretação dos achados na Eletroneuromiografia. Após um evento que causa uma hérnia discal extrusa com compressão aguda de uma raiz, apenas um recrutamento reduzido pode ser evidenciado no exame quando realizado precocemente. Após 10 a 14 dias, potenciais de desinervação (fibrilações) serão detectados em músculos paravertebrais, que se relaciona com a proximidade desses músculos com a coluna vertebral. Em 2 a 3 semanas, músculos mais proximais manifestarão essas alterações e em 4 a 5 semanas músculos mais distais. Após desinervação, o processo de reinervação começa a ocorrer, com alteração nos Potenciais de Ação de Unidade Motora, que passam a apresentar aumento na duração, amplitude e aumento do número de fases (polifasia). Da mesma forma que na desinervação, a reinervação se inicia nos músculos mais próximos a coluna vertebral. Com o passar dos meses, estas alterações de reinervação prepondera, e os potenciais de fibrilações desaparecem ou se tornam raros.

PARTE 1: HÉRNIA DE DISCO - RADICULOPATIA - ELETRONEUROMIOGRAFIA

Radiculopatia (Comprometimento patológico das raízes -fibras nervosas motoras e sensitivas- que se direcionam para fora do canal vertebral para formar nervos que inervam músculos) é uma indicação bastante comum para se fazer uma Eletroneuromiografia, mesmo com a disponibilidade atual de Ressonância Magnética  que mostra anatomicamente as raízes, e pode mostrar lesões estruturais como uma hérnia de disco. 

A eletroneuromiografia complementa a ressonância magnética, não apenas para avaliar o funcionamento, como na localização, prever tempo e prognóstico de lesões dessas raízes. Mesmo em casos em  que não há lesões estruturais visualizadas em exames de imagem (como hérnia de disco, osteófitos ou tumores), existem radiculopatias com lesões microscópicas causadas por infiltrações tumorais (carcinomatose, meningite linfomatosa), infiltrações granulomatosas (sarcoidose), infecções (herpes zoster, cytomegalovirus, herpes simplex), doenças desmielinizantes adquiridas (Guillain-Barré), vasculares.

MIASTENIA GRAVIS- DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO

Miastenia Gravis  é um distúrbio neuromuscular crônico caracterizado pela fraqueza muscular e fadiga muscular precoce quando a musculatura é exigida. Há dois tipos possíveis: 1) miastenia adquirida - que é uma doença autoimune, em que o próprio corpo produz anticorpos que atacam os receptores de um neurotransmissor importante na transmissão elétrica durante a atividade muscular; 2)miastenia congênita, quando os anticorpos da mãe passam para o feto pela placenta.

O diagnóstico definitivo da Miastenia Gravis é feito quando o paciente tem pelo menos três dos seguintes critérios:
- História típica com sinais de fraqueza muscular flutuante;
- Resposta terapêutica inequívoca ao teste de um agente Anticolinesterásico (teste do Edrofônio);
- Presença de anticorpos Anti-Acetilcolina ou Anti-Muscarínico;
-Padrão de decremento no teste de estimulação repetitiva do nervo.
Em alguns pacientes, o diagnóstico é estabelecido através do acompanhamento evolutivo do curso da doença.
Um diagnóstico padrão ouro não é disponível na Miastenia Gravis.
O estudo eletromiográfico de fibras finas é considerado específico para anormalidade da transmissão neuromuscular mas não para Miastenia Gravis pois a técnica pode mostrar anormalidade devido a problema no nervo, no neurônio motor ou doença muscular. O estudo eletromiográfico de fibras finas não é um teste confirmatório para Miastenia Gravis mas tem um alto valor preditivo negativo em identificar pacientes que não tem a doença.
Por ser um teste encontrado em poucos centros, com um alto custo de execução, deve ser ponderado o seu real valor no diagnóstico da Miastenia Gravis.


FONTE: Clinical Neurophysiology 125 (2014) 1270-1273
Reality of SFEMG in diagnosing myasthenia graves: Sensitivity and specificity calculated on 100 prospective cases.

NEUROPATIAS DOS PÉS

         As neuropatias dos pés podem ser divididas em duas principais categorias: polineuropatias e mononeuropatias. A polineuropatia dos pés é predominantemente uma neuropatia sensitiva.

         A neuropatia sensitiva distal dos pés é uma das causas da  síndrome dos pés queimando. Outra causa para essa síndrome sensitiva é a fasciíte plantar. É comum e geralmente benigno no paciente idoso, caracterizado por sensação dolorosa e parestesisa simétrica nos pés e pernas. O acometimento de fibras sensitivas amielínicas  (fibras C) e fibras mielínicas finas é a característica mais marcante, podendo o acometimento de fibras mielínicas grossas A Beta e A alfa (responsáveis pela sensibilidade proprioceptiva, sensibilidade vibratória, reflexos miotáticos e força muscular. A causa mais comum é Diabetes Mellitus e Intolerância a Glicose. Outras causas mais comuns são: Gamopatia Monoclonal, Deficiência de Vitamina B12 e Doenças Reumatológicas. O estudo de Neurocondução de nervos sensitivos evidenciou anormalidades em até 74% dos pacientes em longas séries. Achados normais em todos os testes são relatados em até 14% dos estudos.

           A neuropatia de fibras finas é uma variante da Neuropatia Sensitiva Distal, caracterizando por dor, disestesias  e perda da sensibilidade dolorosa por estímulos finos e pontiagudos. As sensibilidades vibratória e proprioceptiva, e os estudos neurofisiológicos de condução motora e sensitiva estão normais. Assim, o diagnóstico de Neuropatia de Fibras Finas é feito quando os estudos de Neurocondução estão normais, com características dolorosas típicas mencionadas acima. As causas são semelhantes: Diabetes mellitus, Intolerância a glicose, deficiência de vitamina B12, vasculites e Artrite reumatóide, além de hipotireoidismo.

           O tratamento inclui além de tratar a causa básica se diagnosticado. O tratamento sintomático com antidepressivos e anticonvulsivantes. Causas raras de doenças imunológicas tem resposta terapêutica favorável com imunoterapia. O principal desafio é o controle eficaz da dor neuropatia.

           Entre as mononeuropatias, temos a Neuropatia do Nervo Tibial Posterior,  Neuropati Plantar Lateral, Neuropatia Calcâneo Inferior, Neuropatia Calcâneo Medial, Neuropatia Interdigital (neuroma de Morton), Neuropatia Plantar Medial; Outras mononeuropatia incluem do Nervo Sural e do Nervo Tibial anterior.

            A eletroneuromiografia tem papel fundamental para caracterizar e definir esses subtipos que causam sintomas dolorosos nos pés, de origem neurológica.

NEUROPATIAS DOS PÉS

         As neuropatias dos pés podem ser divididas em duas principais categorias: polineuropatias e mononeuropatias. A polineuropatia dos pés é predominantemente uma neuropatia sensitiva.

         A neuropatia sensitiva distal dos pés é uma das causas da  síndrome dos pés queimando. Outra causa para essa síndrome sensitiva é a fasciíte plantar. É comum e geralmente benigno no paciente idoso, caracterizado por sensação dolorosa e parestesisa simétrica nos pés e pernas. O acometimento de fibras sensitivas amielínicas  (fibras C) e fibras mielínicas finas é a característica mais marcante, podendo o acometimento de fibras mielínicas grossas A Beta e A alfa (responsáveis pela sensibilidade proprioceptiva, sensibilidade vibratória, reflexos miotáticos e força muscular. A causa mais comum é Diabetes Mellitus e Intolerância a Glicose. Outras causas mais comuns são: Gamopatia Monoclonal, Deficiência de Vitamina B12 e Doenças Reumatológicas. O estudo de Neurocondução de nervos sensitivos evidenciou anormalidades em até 74% dos pacientes em longas séries. Achados normais em todos os testes são relatados em até 14% dos estudos.

           A neuropatia de fibras finas é uma variante da Neuropatia Sensitiva Distal, caracterizando por dor, disestesias  e perda da sensibilidade dolorosa por estímulos finos e pontiagudos. As sensibilidades vibratória e proprioceptiva, e os estudos neurofisiológicos de condução motora e sensitiva estão normais. Assim, o diagnóstico de Neuropatia de Fibras Finas é feito quando os estudos de Neurocondução estão normais, com características dolorosas típicas mencionadas acima. As causas são semelhantes: Diabetes mellitus, Intolerância a glicose, deficiência de vitamina B12, vasculites e Artrite reumatóide, além de hipotireoidismo.

           O tratamento inclui além de tratar a causa básica se diagnosticado. O tratamento sintomático com antidepressivos e anticonvulsivantes. Causas raras de doenças imunológicas tem resposta terapêutica favorável com imunoterapia. O principal desafio é o controle eficaz da dor neuropatia.

           Entre as mononeuropatias, temos a Neuropatia do Nervo Tibial Posterior,  Neuropati Plantar Lateral, Neuropatia Calcâneo Inferior, Neuropatia Calcâneo Medial, Neuropatia Interdigital (neuroma de Morton), Neuropatia Plantar Medial; Outras mononeuropatia incluem do Nervo Sural e do Nervo Tibial anterior.

            A eletroneuromiografia tem papel fundamental para caracterizar e definir esses subtipos que causam sintomas dolorosos nos pés, de origem neurológica.

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL

            Neuropatia Motora Multifocal é uma rara doença com uma prevalência de 1 a 2 por 100.000 habitantes. O reconhecimento e diagnóstico preciso é de extrema importância por ser tratado de forma eficaz com terapias imunomoduladoras, e pode ser confundido com Esclerose Lateral Amiotrófica que tem um prognóstico ruim de sobrevida. 

        É uma neuropatia relacionada com anti-corpos anti-GM1 com uma resposta terapêutica    favorável com uso de Imunoglobulina Humana. O início é insidioso, assimétrico, geralmente acometendo nervos isoladamente, com a fraqueza se iniciando em mãos e antebraços. É mais comum em homens que em mulheres, iniciando-se entre 20 e 50 anos de vida. O  nervo hipoglosso que inerva a língua pode ser afetado. A atrofia muscular não é tão proeminente em relação ao grau de fraqueza dos músculos acometidos. O nível de proteína do Líquor é geralmente normal, mas pode ser elevada em um terço dos pacientes sem exceder 100 mg/dl.

              Critérios Principais para o diagnóstico: 1) Fraqueza lenta e progressiva em membro    na distribuição de pelo menos dois nervos distintos, por mais que um mês, sendo geralmente mais que 6 meses; 2) Bloqueios de condução em nervos motores  em sítios não comuns de compressão; 3) Ausência de perda sensorial; 4) Neurocondução sensitiva normal em pelo menos 3 nervos  ao longo dos mesmos segmentos que demonstraram bloqueio de condução.

                  Critérios de Suporte: 1) Envolvimento predominante em membro superior; 2) Ausência de comprometimento de nervos cranianos (exceto o XII-nervo hipoglosso); 3) Cãimbras e fasciculações; 4) Reflexos miotáticos ausentes ou reduzidos; 5) níveis elevados de anticorpos anti-GM1 igM; 6) hipertrofia de nervos nos sítios de bloqueio de condução; 6) Melhora clínica com uso de imunoglobulina humana.

         Critérios de Exclusão: 1) Sinais de comprometimento de neurônio motor   superior (espasticidade, clonus, paralisia pseudobulbar, resposta extensora plantar; 2) Envolvimento bulbar importante; 3) Perda sensorial objetiva, exceto perda da sensação vibratória nas pernas; 4) Fraqueza muscular simétrica nos estágios iniciais; 5) Elevação de proteínas no Líquor (acima de 1g/L).

           

DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR - ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E VARIANTES

O espectro de síndromes degenerativas que afetam o neurônio motor incluem:
1) Esclerose Lateral Amiotrófica- Forma clássica
2) Paralisia Bulbar Progressiva;
3) Atrofia Muscular Progressiva (Forma do neurônio motor inferior);
4) Esclerose Lateral Primária (Forma do neurônio motor superior);
5) Diplegia Amiotrófica Braquial/ Diplegia Amiotrófica Crural- Acometimento exclusivo de braços ou pernas;
6) Esclerose Lateral amiotrófica com envolvimento multi-sistêmico.
Epidemiologia:
Forma Clássica é a mais comum, mais de 70% dos casos, manifestando-se  na faixa etária de 55-65 anos; Menos de 5% antes dos 30 anos de idade. Incidência de 1,5:1, relação homem para mulher.
A forma Bulbar Progressiva é mais comum em mulheres e em idade maior (43% dos casos acima de 70 anos), correspondendo a 20 % de todos os casos
Patologia:
Neurônio motor superior- Degeneração das células de Betz no córtex motor, gliose de neurônios afetando substância cinzenta e branca, degeneração axonal  das vias piramidais como mielina dos tractos.
Neurônio motor inferior- Degeneração de neurônios do corno anterior da medula e do tronco cerebral, sem acometer o núcleo de neurônios de Onuf a nível de S2 (responsável por controle esfincteriano) e núcleo oculomotor (preservando o movimento ocular).

Manifestações Clínicas:
Forma Clássica- Início insidioso e assimétrico de fraqueza muscular, de membro superior ou inferior; Curso progressivo de uma região para outra; Atrofia muscular focal, com fasciculações e caimbras; Disartria (dificuldade em articular palavras) geralmente precedendo a Disfagia (dificuldade para deglutição); Sintomas pseudobulbar (choro sem motivo, labilidade emocional).
O diagnóstico é realizado através de critérios clínicos e fortalecidos por achados da eletroneuromiografia- EI ESCORIAL CRITERIA REVISADO e AWAJI CRITERIA (2008).
Estudos de imagem (Ressonância Magnética) ajudam a excluir outras causas, sendo a Mielopatia Espondilótica Cervical a causa mais comum no diagnóstico diferencial.
Na Eletroneuromiografia, observa-se atividade de desinervação (fibrilações/ ondas agudas positivas e fasciculações) no repouso; Evidência de reiteração com amplitude alargada, duração aumentada e padrão polifásico, além de redução de recrutamento.
Ultrassonografia em estudo publicado em 2011(Misawa, S. et al), demonstrou uma sensibilidade maior para evidenciar fasciculações em músculos aparentemente assintomáticos.