Neuropatias de fibras finas

Neuropatia de fibras finas é um subtipo de neuropatia periférica em que há o comprometimento de fibras mielínicas finas do tipo A Delta e amielínicas do tipo C, reponsáveis pela  inervação do sistema nervoso autonômico e sensação térmica e dolorosa somática. As fibras mielínicas grossas do tipo A Alfa e Beta respondem pela contração muscular esquelética, sensibilidade vibratória e proprioceptiva.
A sintomatologia clássica consiste em queimação, dormência, formigamento, alodínia, hiperestesia, dor e mais tardiamente, alterações tróficas em pele e sintomas disautonômicos.

Etiologia é variada, podendo ter fatores imunomediados (sarcoidose, Síndrome de Sjogren, infecção, doença celíaco, paraproteinemia) ou diversos como hiperglicemia, toxicidade alcoolica, hereditaria, hipovitaminoses e efeitos colaterais de medicamentos.

Síndrome do Túnel do Carpo: Quando operar?

Muitos pacientes se questionam se devem ser submetidos a cirurgia para descompressão do nervo mediano no punho, quando são diagnosticados com a Síndrome do Túnel do Carpo. Principalmente quando se tem relatos de pacientes que operaram e não melhoraram.

Os alicerces  de um bom resultado cirúrgico envolvem um diagnóstico preciso, compatível com a queixa do paciente, documentado com exames complementares, e uma técnica cirúrgica adequada.

Queixas que fogem do padrão de dormência, formigamento, perda de força ou presteza na mão, piora dos sintomas a noite ou após atividades, sugerem outro diagnóstico ou associação com outras enfermidades. Afastar tendinopatias, radiculopatias, fibromialgia ou dores miofasciais que não irão melhorar com a cirurgia de descompressão do nervo mediano.

Pacientes com grau leve de neuropatia costumam melhorar sem cirurgia, principalmente em períodos de pouca atividade com as mãos. Investigar causas sistêmicas comuns como hipotireoidismo, diabetes mellitus, artrite reumatóide. Gestantes após resolução da gravidez costumam ficar sem sintomas.

Grau moderado de neuropatia (com comprometimento desmielinizante de condução motora) costuma ter os melhores resultados. Há a associação entre muita sintomatologia e excelente viabilidade de plena recuperação do nervo.

Grau acentuado ou grave, quando já tem sinais clínicos de atrofia muscular na região tenar da mão, os resultados vão depender muito do tempo de compressão, achados neurofisiológicos na eletroneuromiografia e ao depender, de exames de imagem do nervo. 

CIDP: Polineuropatia Inflamatória Crônica Desmielinizante

Por ser uma condição neurológica que o tratamento tem significativo impacto na recuperação e evolucão do paciente, o diagnóstico preciso é fundamental. Entre os diagnósticos diferenciais, Neuropatia Motora Multifocal e Polineuropatia com Organomegalia associado a Gamopatia Monoclonal e Alterações na Pele (POEMS) podem ter manifestações semelhantes.
Pacientes se manifestam com fraqueza nas pernas, geralmente simétricas com duração superior a dois meses.
Estudo eletroneuromiográfico evidenciando aumento de latência distal (acima de 130%) em dois nervos, prolongamento de latência mínima de onda F acima de 150%, reducão da velocidade de condução (abaixo de 70% do normal), presença de bloqueio de conducão (redução de 20% da amplitude do CMAP) e dispersão temporal (aumento da duração do CMAP acima de 30% entre sítio distal e proximal) em sítios sem compressão, são critérios diagnósticos para Polineuropatia Desmielinizante adquirida.
Estudo do LCR evidenciando aumento de proteínas com celularidade normal reforça o diagnóstico.
O tratamento de primeira escolha é o uso da Imunoglobulina Humana intravenosa com uma administração a cada 4 semanas, podendo ser utilizado como opção mais recentemente o uso subcutãneo. Em casos selecionados tem se associado corticoterapia e imunosupressores.

NEUROPATIA AXONAL NUTRICIONAL AGUDA

A polineuropatia  é comum em pacientes com deficiência nutricional aguda. As principais causas estabelecidas são: alcoolismo, anorexia  e pacientes submetidos a cirurgia bariátrica. Os sintomas clássicos sensitivos e motores se caracterizam com dor tipo queimação, dormência em pés e posteriormente em mãos, fraqueza muscular, arreflexia (ausência de resposta dos reflexos musculares profundos), ataxia sensorial (alteração na marcha que piora com o fechar dos olhos), status nutricional ruim, histórico de perda de peso, vômitos prolongados com estudo do Líquor dentro da normalidade. 

O diagnóstico diferencial inclui a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (forma clássica da Síndrome de Guillain-Barré), as variantes do Guillain-Barré, tipo Neuropatia Axonal Sensorial e Motor (AMSAN), Miller-Fisher, neuropatias tóxicas (arsênio) ou metabólicas (porfiria).

A eletroneuromiografia evidencia uma série de anormalidades: ausência ou significativa redução da amplitude dos potenciais sensitivos em membros inferiores e superiores; redução da amplitude dos potenciais motores (potenciais de ação muscular compostos) com discreta redução da velocidade de condução. Padrão compatível com polineuropatia sensitivo motor, axonal, distância dependente (comprometimento distal para proximal).

Os achados laboratoriais são proeminentes incluindo: macrocitose, transaminases elevadas, níveis reduzidos de vitaminas (B12, B1, B6, ácido fólico, vitamina E) e sais minerais. Estudo do Líquor normal, provas inflamatórias e painel de anticorpos paraneoplásicos normais.

REFERÊNCIA: MUSCLE & NERVE, VOLUME 57, 1- 33-39