CIDP: Polineuropatia Inflamatória Crônica Desmielinizante

Por ser uma condição neurológica que o tratamento tem significativo impacto na recuperação e evolucão do paciente, o diagnóstico preciso é fundamental. Entre os diagnósticos diferenciais, Neuropatia Motora Multifocal e Polineuropatia com Organomegalia associado a Gamopatia Monoclonal e Alterações na Pele (POEMS) podem ter manifestações semelhantes.
Pacientes se manifestam com fraqueza nas pernas, geralmente simétricas com duração superior a dois meses.
Estudo eletroneuromiográfico evidenciando aumento de latência distal (acima de 130%) em dois nervos, prolongamento de latência mínima de onda F acima de 150%, reducão da velocidade de condução (abaixo de 70% do normal), presença de bloqueio de conducão (redução de 20% da amplitude do CMAP) e dispersão temporal (aumento da duração do CMAP acima de 30% entre sítio distal e proximal) em sítios sem compressão, são critérios diagnósticos para Polineuropatia Desmielinizante adquirida.
Estudo do LCR evidenciando aumento de proteínas com celularidade normal reforça o diagnóstico.
O tratamento de primeira escolha é o uso da Imunoglobulina Humana intravenosa com uma administração a cada 4 semanas, podendo ser utilizado como opção mais recentemente o uso subcutãneo. Em casos selecionados tem se associado corticoterapia e imunosupressores.

ESCLARECIMENTOS

Os exames de Eletroneuromiografia são realizados no Instituto Paraibano do Cérebro, localizado na Av. Amazonas 187 (Esquina com Av. São Paulo 854), Bairro dos Estados - João Pessoa- PB.
A marcação dos exames podem ser feitas pelos números:
(83)  99311-9260 / 99948-5408 (whatsApp)/ 99847-7480.

O número de telefone (3209-8000) do Instituto do Cérebro encontrado em sites de busca no Google não está mais disponível para marcação dos exames, sendo utilizados os números acima.

Somos parte de uma equipe de profissionais com sede no Instituto Paraibano do Cérebro chamado INEURO- Instituto de Neurocirurgia e Cirurgia da Coluna, prestando atendimento especializado em Neurocirurgia, Neurologia e Eletroneuromiografia.

Para realização de Eletroneuromiografia não estamos atendendo convênios. Os custos de material importados descartáveis, valores não reajustados dos convênios e tempo de execução tem inviabilizado o atendimento por convênios. O exame  é realizado por médico especializado, treinado em eletrodiagnóstico, com conhecimento em neurofisiologia, neurocirurgia e neurologia, com duração variável, requerendo uma análise minuciosa e correlação com história clínica e exames de imagem prévios, sendo importante levar os exames.

É importante no dia do  exame ir com roupas que possam expor  os membros superiores e inferiores, não usar cremes ou óleos na pele. Não precisa de jejum para realizar o exame e nem há limitações após,  em relação a atividade física, alimentação ou retorno as atividades habituais.

Apenas em suspeita de Miastenia Gravis, quando possível se recomenda suspender o uso do Mestinon (anticolinesterásico usado no tratamento) por 48 horas para não ter falso negativo.

Em crianças o exame nem sempre se consegue ser realizado, pois depende da mínima cooperação, mesmo procurando ser o mais objetivo. Cada caso deve ser avaliado individualmente.

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL

            Neuropatia Motora Multifocal é uma rara doença com uma prevalência de 1 a 2 por 100.000 habitantes. O reconhecimento e diagnóstico preciso é de extrema importância por ser tratado de forma eficaz com terapias imunomoduladoras, e pode ser confundido com Esclerose Lateral Amiotrófica que tem um prognóstico ruim de sobrevida. 

        É uma neuropatia relacionada com anti-corpos anti-GM1 com uma resposta terapêutica    favorável com uso de Imunoglobulina Humana. O início é insidioso, assimétrico, geralmente acometendo nervos isoladamente, com a fraqueza se iniciando em mãos e antebraços. É mais comum em homens que em mulheres, iniciando-se entre 20 e 50 anos de vida. O  nervo hipoglosso que inerva a língua pode ser afetado. A atrofia muscular não é tão proeminente em relação ao grau de fraqueza dos músculos acometidos. O nível de proteína do Líquor é geralmente normal, mas pode ser elevada em um terço dos pacientes sem exceder 100 mg/dl.

              Critérios Principais para o diagnóstico: 1) Fraqueza lenta e progressiva em membro    na distribuição de pelo menos dois nervos distintos, por mais que um mês, sendo geralmente mais que 6 meses; 2) Bloqueios de condução em nervos motores  em sítios não comuns de compressão; 3) Ausência de perda sensorial; 4) Neurocondução sensitiva normal em pelo menos 3 nervos  ao longo dos mesmos segmentos que demonstraram bloqueio de condução.

                  Critérios de Suporte: 1) Envolvimento predominante em membro superior; 2) Ausência de comprometimento de nervos cranianos (exceto o XII-nervo hipoglosso); 3) Cãimbras e fasciculações; 4) Reflexos miotáticos ausentes ou reduzidos; 5) níveis elevados de anticorpos anti-GM1 igM; 6) hipertrofia de nervos nos sítios de bloqueio de condução; 6) Melhora clínica com uso de imunoglobulina humana.

         Critérios de Exclusão: 1) Sinais de comprometimento de neurônio motor   superior (espasticidade, clonus, paralisia pseudobulbar, resposta extensora plantar; 2) Envolvimento bulbar importante; 3) Perda sensorial objetiva, exceto perda da sensação vibratória nas pernas; 4) Fraqueza muscular simétrica nos estágios iniciais; 5) Elevação de proteínas no Líquor (acima de 1g/L).

           

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ E ZIKA VÍRUS: ASPECTOS DIAGNÓSTICOS

         Estudo publicado na Revista Lancet em 29 de fevereiro de 2016, realizado na Polinésia Francesa, relatou que entre outubro/2013 e abril/2014, período da maior epidemia até então documentada do vírus Zika, foi registrado um aumento significativo da Síndrome de Guillain-Barré. Dos 42 pacientes diagnosticados com Síndrome de Guillain-Barré, todos apresentavam anti-corpos IgM ou IgG contra o vírus Zika, e 88% destes com IgM, haviam apresentado sintomas de infecção pelo vírus, antes do início do quadro neurológico. Este estudo não apenas confirma a relação entre a infecção pelo vírus Zika e a Síndrome de Guillain-Barré, como evidencia a forma mais comum de apresentação dessa síndrome relacionada a infecção por este vírus (Neuropatia Axonal Motora Aguda).

         A atual epidemia do vírus Zika na América Latina representa a maior já registrada dessa infecção. Em 1 de fevereiro de 2016, a Organização Mundial de Saúde havia declarado a suspeita de ligação entre a infecção desse vírus e distúrbios neurológicos e malformações neonatais (microcefalia).

         Os sintomas descritos da infecção pelo vírus Zika incluem: surto agudo de febre leve a moderada, rash maculopapular (vermelhidão na pele), dores musculares e articulares, dor de cabeça e conjuntivite não purulenta (olho vermelho). Os sintomas duram de dias a uma semana, após a picada do mosquito infectado Aedes Aegypti (vetor comum de transmissão dos vírus da Febre Amarela, Chikungunya e Dengue). Em até 75% dos pacientes infectados não desenvolvem sintomas. A primeira infecção humana relatada aconteceu na Nigéria em 1954. Em março de 2015, foi registrado o primeiro caso no Brasil, e a epidemia foi declarada 6 meses depois, espalhando por mais de 25 países na América do Sul e Central. A relação com o aumento de casos de Síndrome de Guillain-Barré representa um grave problema de saúde pública.

             A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença inflamatória aguda dos nervos periféricos que pode levar a paralisia respiratória, disfunção autonômica e dificuldade de deglutição. Os sintomas podem ser leves, com discreta fraqueza em membros inferiores, não incapacitante, até quadros graves com necessidade de suporte respiratório, e paralisia de pernas e braços. Os sintomas iniciais podem ser inespecífico, e as alterações clássicas de aumento da proteína no Líquor com baixa celularidade (dissociação proteína-citolítica) ocorrem a partir da segunda semana em 1/3 dos pacientes. O diagnóstico precoce é fundamental para iniciar o tratamento e melhorar a evolução em muitos casos. Um estudo publicado na Clinical Neurophysiology em 2014, realizado na França, evidenciou os mais frequentes parâmetros na Eletroneuromiografia, alterados na primeira semana da Síndrome de Guillain-Barré: a ausência do Reflexo H (97% dos  casos), redução da velocidade de condução motora e aumento da latência distal  de nervos motores. Os critérios propostos para o diagnóstico na eletroneuromiografia foram: 1) Aumento da latência distal em 125% acima do limite normal em um nervo; 2) Redução em 80% da velocidade de condução de nervo motor (limite inferior da normalidade); 3) Ausência da onda F em pelo menos um nervo ou aumento da latência mínima em 120%; 4) Bloqueio de Condução   definido por redução em 30% da amplitude entre o estímulos distal e proximal; 5) Dispersão Temporal; 6) Padrão de preservação da neurocondução do nervo sural, com anormalidade sensitiva em membros superiores, sendo a redução da amplitude o padrão mais comum.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

É a causa mais comum de paralisia flácida subaguda no mundo. 

Tipicamente, desenvolve no curso de dias com fraqueza em pernas que vai ascendendo, associado ao comprometimento da sensibilidade em pés e mãos, raramente dolorosos. A fraqueza muscular pode ascender para braços e até músculos da face em metade dos casos. O pico da manifestação da fraqueza normalmente na quarta semana. O aumento de proteínas no LCR, sem aumento de células, ocorre no decorrer da segunda semana do quadro. A eletroneuromiografia é o exame com maior sensibilidade no diagnóstico precoce. Em 80% dos pacientes se evidencia alentecimento na Velocidade de Condução  ou Bloqueio de Condução no decorrer da doença, aumento da latência distal de até 3 vezes da normalidade, alentecimento da onda F como sinal mais prcecoce.