Causa periférica ou central do déficit neurológico?

Fraqueza em mão, com dificuldade de executar determinadas atividades, associada a sintomas sensitivos como dor e dormência. Quadro clínico frequente em consultório neurológico e ortopédico. Muitos pacientes são referenciados para realização de Eletroneuromiografia. O exame neurológico geralmente pode já sinalizar uma etiologia periférica (neuropatia compressiva, tendinopatia, plexopatia, radiculopatia) ou central (tumor cerebral). Quando na Eletroneuromiografia não se consegue definir claramente relacionar anormalidades no estudo com os achados neurológicos manifestados ao exame físico, uma investigação com exame de imagem do sistema nervoso central (encéfalo ou medula) é fundamental para o diagnóstico preciso.
Uma causa comum de fraqueza e dormência em mão é a síndrome do Túnel do Carpo, tendo como causa a compressão distal do nervo mediano no punho. Menos frequente, a síndrome do nervo interósseo anterior ( ramo motor exclusivo do nervo mediano) e neuropatias proximais do nervo mediano, plexopatias e até radiculopatias são amplamente caracterizadas durante o estudo eletroneuromiográfico. Uma causa menos frequente, principalmente no início dos sintomas, que não se pode deixar de pensar é em tumores cerebrais localizados na área motora. Déficits de rápida evolução, sinais de liberação piramidal (reflexos miotáticos exaltados) sugerem etiologia central.
O padrão de recrutamento muscular durante a Eletroneuromiografia ajuda também a diferenciar uma causa periférica de uma central.

Neuropatias de fibras finas

Neuropatia de fibras finas é um subtipo de neuropatia periférica em que há o comprometimento de fibras mielínicas finas do tipo A Delta e amielínicas do tipo C, reponsáveis pela  inervação do sistema nervoso autonômico e sensação térmica e dolorosa somática. As fibras mielínicas grossas do tipo A Alfa e Beta respondem pela contração muscular esquelética, sensibilidade vibratória e proprioceptiva.
A sintomatologia clássica consiste em queimação, dormência, formigamento, alodínia, hiperestesia, dor e mais tardiamente, alterações tróficas em pele e sintomas disautonômicos.

Etiologia é variada, podendo ter fatores imunomediados (sarcoidose, Síndrome de Sjogren, infecção, doença celíaco, paraproteinemia) ou diversos como hiperglicemia, toxicidade alcoolica, hereditaria, hipovitaminoses e efeitos colaterais de medicamentos.

NEUROPATIA AXONAL NUTRICIONAL AGUDA

A polineuropatia  é comum em pacientes com deficiência nutricional aguda. As principais causas estabelecidas são: alcoolismo, anorexia  e pacientes submetidos a cirurgia bariátrica. Os sintomas clássicos sensitivos e motores se caracterizam com dor tipo queimação, dormência em pés e posteriormente em mãos, fraqueza muscular, arreflexia (ausência de resposta dos reflexos musculares profundos), ataxia sensorial (alteração na marcha que piora com o fechar dos olhos), status nutricional ruim, histórico de perda de peso, vômitos prolongados com estudo do Líquor dentro da normalidade. 

O diagnóstico diferencial inclui a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (forma clássica da Síndrome de Guillain-Barré), as variantes do Guillain-Barré, tipo Neuropatia Axonal Sensorial e Motor (AMSAN), Miller-Fisher, neuropatias tóxicas (arsênio) ou metabólicas (porfiria).

A eletroneuromiografia evidencia uma série de anormalidades: ausência ou significativa redução da amplitude dos potenciais sensitivos em membros inferiores e superiores; redução da amplitude dos potenciais motores (potenciais de ação muscular compostos) com discreta redução da velocidade de condução. Padrão compatível com polineuropatia sensitivo motor, axonal, distância dependente (comprometimento distal para proximal).

Os achados laboratoriais são proeminentes incluindo: macrocitose, transaminases elevadas, níveis reduzidos de vitaminas (B12, B1, B6, ácido fólico, vitamina E) e sais minerais. Estudo do Líquor normal, provas inflamatórias e painel de anticorpos paraneoplásicos normais.

REFERÊNCIA: MUSCLE & NERVE, VOLUME 57, 1- 33-39

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE - "POSTPOLIO SYNDROME": PARTE II

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:

1) História prévia de Poliomielite com evidência de perda de neurônio motor, confirmado por paralisia aguda, fraqueza residual e atrofia muscular com sinais de desnervação na Eletromiografia;
2) Período de recuperação parcial seguida de função neurológica estável, geralmente acima de 15 anos:
3) Quadro novo de fraqueza progressiva, fadiga muscular com ou sem fadiga generalizada, atrofia muscular, dor muscular ou articular;
4) Síntomas persistem por mais de um ano;
5) Exclusão de outros problemas clínicos, neurológicos ou ortopédicos que possam justificar os sintomas.

A dor é um sintoma frequente e o diagnóstico de Síndrome Pós-Poliomielite é de exclusão, sendo necessário uma avaliação ampla.
Os achados típicos na Eletroneuromiografia incluem envolvimento do neurônio motor inferior, achados neurogênicos na eletromiografia, estudo sensitivo normal, velocidade de condução motora co amplitude reduzida dos potenciais.

SÍNDROME PÓS-POLIOMIELITE - "POSTPOLIO SYNDROME" - PARTE I

Síndrome Pós-Poliomielite é caracterizada por quadro de nova fraqueza e/ou fadiga muscular que ocorre muitos anos após o acometimento  inicial da Poliomielite.

A Poliomielite é uma doença infecto-contagiosa aguda causada por um vírus chamado Poliovírus, ocorrendo com frequência em crianças menores de quatro anos, podendo raramente ocorrer em adultos. A maioria das infecções se manifestam com poucos sintomas não específicos (febre, dor de garganta, náuseas, dor abdominal, diarréia). Em cerca de 1% dos pacientes se manifesta com a forma paralítica podendo causar sequelas permanentes, de forma assimétrica, com atrofia muscular em consequência do acometimento de corpos de neurônios motores localizados no corno anterior da medula espinhal.
É estimado que entre 15 a 80% dos pacientes desenvolvem Síndrome Pós-Poliomielite.

ESCLARECIMENTOS

Os exames de Eletroneuromiografia são realizados no Instituto Paraibano do Cérebro, localizado na Av. Amazonas 187 (Esquina com Av. São Paulo 854), Bairro dos Estados - João Pessoa- PB.
A marcação dos exames podem ser feitas pelos números:
(83)  99311-9260 / 99948-5408 (whatsApp)/ 99847-7480.

O número de telefone (3209-8000) do Instituto do Cérebro encontrado em sites de busca no Google não está mais disponível para marcação dos exames, sendo utilizados os números acima.

Somos parte de uma equipe de profissionais com sede no Instituto Paraibano do Cérebro chamado INEURO- Instituto de Neurocirurgia e Cirurgia da Coluna, prestando atendimento especializado em Neurocirurgia, Neurologia e Eletroneuromiografia.

Para realização de Eletroneuromiografia não estamos atendendo convênios. Os custos de material importados descartáveis, valores não reajustados dos convênios e tempo de execução tem inviabilizado o atendimento por convênios. O exame  é realizado por médico especializado, treinado em eletrodiagnóstico, com conhecimento em neurofisiologia, neurocirurgia e neurologia, com duração variável, requerendo uma análise minuciosa e correlação com história clínica e exames de imagem prévios, sendo importante levar os exames.

É importante no dia do  exame ir com roupas que possam expor  os membros superiores e inferiores, não usar cremes ou óleos na pele. Não precisa de jejum para realizar o exame e nem há limitações após,  em relação a atividade física, alimentação ou retorno as atividades habituais.

Apenas em suspeita de Miastenia Gravis, quando possível se recomenda suspender o uso do Mestinon (anticolinesterásico usado no tratamento) por 48 horas para não ter falso negativo.

Em crianças o exame nem sempre se consegue ser realizado, pois depende da mínima cooperação, mesmo procurando ser o mais objetivo. Cada caso deve ser avaliado individualmente.

DIFICULDADE PARA MARCAR EXAMES - NOTA DE UTILIDADE PÚBLICA

Situações de Garantia de Acesso à Cobertura Assistencial

A operadora do plano de saúde deve garantir o acesso do beneficiário aos serviços e procedimentos definidos como cobertura mínima obrigatória no Rol de Procedimentos e Eventos em Saúde da ANS, no município onde o beneficiário os demandar, desde que esse local seja integrante da área de abrangência geográfica.

As diferentes situações que poderão ocorrer quando o beneficiário precisar de atendimento encontram-se descritas a seguir:

Atendimento em casos eletivos (não são urgência ou emergência)

Há prestador de serviços de saúde da rede conveniada no município onde o beneficiário está.

Esta é a situação ideal para o atendimento: você procura por um atendimento (consulta, exame, internação em hospital etc) e seu plano de saúde oferece este serviço no município onde você está. Tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento.

Existe prestador de serviços de saúde no município onde o beneficiário está, mas ele está indisponível.

Quando não houver prestador credenciado disponível no município onde você está, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde, que deverá oferecer uma das soluções abaixo:

• Garantir o atendimento em prestador de serviços de saúde particular no município onde o beneficiário está: Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

• Garantir o atendimento em prestador credenciado, nos municípios limítrofes : Havendo um prestador de serviços de saúde credenciado, tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento e ir por conta própria ao prestador.

• Garantir o atendimento em prestador particular nos municípios limítrofes: Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

Inexistência de prestador no município onde o beneficiário está.

Quando não houver nenhum prestador, particular ou credenciado, no município em que você está, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde, que deverá oferecer uma das soluções abaixo:

• Garantir o atendimento em prestador particular, nos municípios limítrofes: Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a operadora de seu plano de saúde e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

• Garantir o atendimento em prestador credenciado, nos municípios limítrofes: Havendo um prestador de serviços de saúde da rede conveniada, tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento e ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento.

• Garantir o atendimento em prestador credenciado, na Região de Saúde: Havendo um prestador de serviços de saúde da rede conveniada, tudo o que você precisa fazer é agendar o atendimento e ir por conta própria até este profissional ou estabelecimento.

• Havendo um prestador particular que possa atender, você deve entrar em contato com a sua operadora e pedir autorização para ser atendido por este profissional ou estabelecimento de saúde. Após a autorização para o atendimento pela operadora, você deve ir por conta própria a este prestador. O pagamento ao profissional ou estabelecimento de saúde deverá ser feito diretamente a ele pela operadora.

FONTE: AGÊNCIA NACIONAL DE SAÚDE COMPLEMENTAR - AGÊNCIA          REGULADORA DE PLANOS DE SAÚDE

PARTE 3: HÉRNIA DE DISCO - RADICULOPATIA - ELETRONEUROMIOGRAFIA

Limitações da Eletromiografia no estudo das radiculopatias:

1) Pode ser difícil localizar uma radiculopatia em apenas uma simples raiz, pois  a maioria dos músculos são inervados por pelo menos duas raízes;

2) Se a lesão é aguda, a eletromiografia pode ser perfeitamente normal, sendo mais importante realizar o exame com pelo menos 4 semanas do início do quadro no caso de suspeita de radiculopatia;

3)  Se a radiculopatia for puramente desmielinizante, o estudo pode ser normal;

4)  Se a radiculopatia for puramente sensitiva, a eletroneuromiografia pode ser normal pois a parte principal do estudo depende do estudo da atividade muscular, que ocorre com alterações de fibras motoras;

5) Não se consegue diferenciar entre Radiculopatia, Polirradiculopatia e Doença do Neurônio Motor Focal ou Difuso, sem relacionar com o curso da evolução da doença, queixas e exame neurológico;

6) Fibrilações em musculatura paravertebral pode persistir após cirurgia de hérnia de disco, sendo limitante, e ocorrem apenas em 50% dos casos numa fase inicial da radiculopatia;

7) Apenas músculos distais podem persistir com alterações nas Radiculopatias;

8) Pode haver poucas ou nenhuma alteração nos casos de Estenose de Canal Vertebral, e em casos que a sintomatologia dolorosa ocorre de forma intermitente;

9) Em pacientes mais idosos, Potenciais Sensitivo com amplitude reduzida são comuns, e limita a diferenciação entre Polineuropatia de Radiculopatia Crônica Bilateral.

MIASTENIA GRAVIS- DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO

Miastenia Gravis  é um distúrbio neuromuscular crônico caracterizado pela fraqueza muscular e fadiga muscular precoce quando a musculatura é exigida. Há dois tipos possíveis: 1) miastenia adquirida - que é uma doença autoimune, em que o próprio corpo produz anticorpos que atacam os receptores de um neurotransmissor importante na transmissão elétrica durante a atividade muscular; 2)miastenia congênita, quando os anticorpos da mãe passam para o feto pela placenta.

O diagnóstico definitivo da Miastenia Gravis é feito quando o paciente tem pelo menos três dos seguintes critérios:
- História típica com sinais de fraqueza muscular flutuante;
- Resposta terapêutica inequívoca ao teste de um agente Anticolinesterásico (teste do Edrofônio);
- Presença de anticorpos Anti-Acetilcolina ou Anti-Muscarínico;
-Padrão de decremento no teste de estimulação repetitiva do nervo.
Em alguns pacientes, o diagnóstico é estabelecido através do acompanhamento evolutivo do curso da doença.
Um diagnóstico padrão ouro não é disponível na Miastenia Gravis.
O estudo eletromiográfico de fibras finas é considerado específico para anormalidade da transmissão neuromuscular mas não para Miastenia Gravis pois a técnica pode mostrar anormalidade devido a problema no nervo, no neurônio motor ou doença muscular. O estudo eletromiográfico de fibras finas não é um teste confirmatório para Miastenia Gravis mas tem um alto valor preditivo negativo em identificar pacientes que não tem a doença.
Por ser um teste encontrado em poucos centros, com um alto custo de execução, deve ser ponderado o seu real valor no diagnóstico da Miastenia Gravis.


FONTE: Clinical Neurophysiology 125 (2014) 1270-1273
Reality of SFEMG in diagnosing myasthenia graves: Sensitivity and specificity calculated on 100 prospective cases.

NEUROPATIAS DOS PÉS

         As neuropatias dos pés podem ser divididas em duas principais categorias: polineuropatias e mononeuropatias. A polineuropatia dos pés é predominantemente uma neuropatia sensitiva.

         A neuropatia sensitiva distal dos pés é uma das causas da  síndrome dos pés queimando. Outra causa para essa síndrome sensitiva é a fasciíte plantar. É comum e geralmente benigno no paciente idoso, caracterizado por sensação dolorosa e parestesisa simétrica nos pés e pernas. O acometimento de fibras sensitivas amielínicas  (fibras C) e fibras mielínicas finas é a característica mais marcante, podendo o acometimento de fibras mielínicas grossas A Beta e A alfa (responsáveis pela sensibilidade proprioceptiva, sensibilidade vibratória, reflexos miotáticos e força muscular. A causa mais comum é Diabetes Mellitus e Intolerância a Glicose. Outras causas mais comuns são: Gamopatia Monoclonal, Deficiência de Vitamina B12 e Doenças Reumatológicas. O estudo de Neurocondução de nervos sensitivos evidenciou anormalidades em até 74% dos pacientes em longas séries. Achados normais em todos os testes são relatados em até 14% dos estudos.

           A neuropatia de fibras finas é uma variante da Neuropatia Sensitiva Distal, caracterizando por dor, disestesias  e perda da sensibilidade dolorosa por estímulos finos e pontiagudos. As sensibilidades vibratória e proprioceptiva, e os estudos neurofisiológicos de condução motora e sensitiva estão normais. Assim, o diagnóstico de Neuropatia de Fibras Finas é feito quando os estudos de Neurocondução estão normais, com características dolorosas típicas mencionadas acima. As causas são semelhantes: Diabetes mellitus, Intolerância a glicose, deficiência de vitamina B12, vasculites e Artrite reumatóide, além de hipotireoidismo.

           O tratamento inclui além de tratar a causa básica se diagnosticado. O tratamento sintomático com antidepressivos e anticonvulsivantes. Causas raras de doenças imunológicas tem resposta terapêutica favorável com imunoterapia. O principal desafio é o controle eficaz da dor neuropatia.

           Entre as mononeuropatias, temos a Neuropatia do Nervo Tibial Posterior,  Neuropati Plantar Lateral, Neuropatia Calcâneo Inferior, Neuropatia Calcâneo Medial, Neuropatia Interdigital (neuroma de Morton), Neuropatia Plantar Medial; Outras mononeuropatia incluem do Nervo Sural e do Nervo Tibial anterior.

            A eletroneuromiografia tem papel fundamental para caracterizar e definir esses subtipos que causam sintomas dolorosos nos pés, de origem neurológica.

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL

            Neuropatia Motora Multifocal é uma rara doença com uma prevalência de 1 a 2 por 100.000 habitantes. O reconhecimento e diagnóstico preciso é de extrema importância por ser tratado de forma eficaz com terapias imunomoduladoras, e pode ser confundido com Esclerose Lateral Amiotrófica que tem um prognóstico ruim de sobrevida. 

        É uma neuropatia relacionada com anti-corpos anti-GM1 com uma resposta terapêutica    favorável com uso de Imunoglobulina Humana. O início é insidioso, assimétrico, geralmente acometendo nervos isoladamente, com a fraqueza se iniciando em mãos e antebraços. É mais comum em homens que em mulheres, iniciando-se entre 20 e 50 anos de vida. O  nervo hipoglosso que inerva a língua pode ser afetado. A atrofia muscular não é tão proeminente em relação ao grau de fraqueza dos músculos acometidos. O nível de proteína do Líquor é geralmente normal, mas pode ser elevada em um terço dos pacientes sem exceder 100 mg/dl.

              Critérios Principais para o diagnóstico: 1) Fraqueza lenta e progressiva em membro    na distribuição de pelo menos dois nervos distintos, por mais que um mês, sendo geralmente mais que 6 meses; 2) Bloqueios de condução em nervos motores  em sítios não comuns de compressão; 3) Ausência de perda sensorial; 4) Neurocondução sensitiva normal em pelo menos 3 nervos  ao longo dos mesmos segmentos que demonstraram bloqueio de condução.

                  Critérios de Suporte: 1) Envolvimento predominante em membro superior; 2) Ausência de comprometimento de nervos cranianos (exceto o XII-nervo hipoglosso); 3) Cãimbras e fasciculações; 4) Reflexos miotáticos ausentes ou reduzidos; 5) níveis elevados de anticorpos anti-GM1 igM; 6) hipertrofia de nervos nos sítios de bloqueio de condução; 6) Melhora clínica com uso de imunoglobulina humana.

         Critérios de Exclusão: 1) Sinais de comprometimento de neurônio motor   superior (espasticidade, clonus, paralisia pseudobulbar, resposta extensora plantar; 2) Envolvimento bulbar importante; 3) Perda sensorial objetiva, exceto perda da sensação vibratória nas pernas; 4) Fraqueza muscular simétrica nos estágios iniciais; 5) Elevação de proteínas no Líquor (acima de 1g/L).

           

DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR - ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E VARIANTES

O espectro de síndromes degenerativas que afetam o neurônio motor incluem:
1) Esclerose Lateral Amiotrófica- Forma clássica
2) Paralisia Bulbar Progressiva;
3) Atrofia Muscular Progressiva (Forma do neurônio motor inferior);
4) Esclerose Lateral Primária (Forma do neurônio motor superior);
5) Diplegia Amiotrófica Braquial/ Diplegia Amiotrófica Crural- Acometimento exclusivo de braços ou pernas;
6) Esclerose Lateral amiotrófica com envolvimento multi-sistêmico.
Epidemiologia:
Forma Clássica é a mais comum, mais de 70% dos casos, manifestando-se  na faixa etária de 55-65 anos; Menos de 5% antes dos 30 anos de idade. Incidência de 1,5:1, relação homem para mulher.
A forma Bulbar Progressiva é mais comum em mulheres e em idade maior (43% dos casos acima de 70 anos), correspondendo a 20 % de todos os casos
Patologia:
Neurônio motor superior- Degeneração das células de Betz no córtex motor, gliose de neurônios afetando substância cinzenta e branca, degeneração axonal  das vias piramidais como mielina dos tractos.
Neurônio motor inferior- Degeneração de neurônios do corno anterior da medula e do tronco cerebral, sem acometer o núcleo de neurônios de Onuf a nível de S2 (responsável por controle esfincteriano) e núcleo oculomotor (preservando o movimento ocular).

Manifestações Clínicas:
Forma Clássica- Início insidioso e assimétrico de fraqueza muscular, de membro superior ou inferior; Curso progressivo de uma região para outra; Atrofia muscular focal, com fasciculações e caimbras; Disartria (dificuldade em articular palavras) geralmente precedendo a Disfagia (dificuldade para deglutição); Sintomas pseudobulbar (choro sem motivo, labilidade emocional).
O diagnóstico é realizado através de critérios clínicos e fortalecidos por achados da eletroneuromiografia- EI ESCORIAL CRITERIA REVISADO e AWAJI CRITERIA (2008).
Estudos de imagem (Ressonância Magnética) ajudam a excluir outras causas, sendo a Mielopatia Espondilótica Cervical a causa mais comum no diagnóstico diferencial.
Na Eletroneuromiografia, observa-se atividade de desinervação (fibrilações/ ondas agudas positivas e fasciculações) no repouso; Evidência de reiteração com amplitude alargada, duração aumentada e padrão polifásico, além de redução de recrutamento.
Ultrassonografia em estudo publicado em 2011(Misawa, S. et al), demonstrou uma sensibilidade maior para evidenciar fasciculações em músculos aparentemente assintomáticos.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ E ZIKA VÍRUS: ASPECTOS DIAGNÓSTICOS

         Estudo publicado na Revista Lancet em 29 de fevereiro de 2016, realizado na Polinésia Francesa, relatou que entre outubro/2013 e abril/2014, período da maior epidemia até então documentada do vírus Zika, foi registrado um aumento significativo da Síndrome de Guillain-Barré. Dos 42 pacientes diagnosticados com Síndrome de Guillain-Barré, todos apresentavam anti-corpos IgM ou IgG contra o vírus Zika, e 88% destes com IgM, haviam apresentado sintomas de infecção pelo vírus, antes do início do quadro neurológico. Este estudo não apenas confirma a relação entre a infecção pelo vírus Zika e a Síndrome de Guillain-Barré, como evidencia a forma mais comum de apresentação dessa síndrome relacionada a infecção por este vírus (Neuropatia Axonal Motora Aguda).

         A atual epidemia do vírus Zika na América Latina representa a maior já registrada dessa infecção. Em 1 de fevereiro de 2016, a Organização Mundial de Saúde havia declarado a suspeita de ligação entre a infecção desse vírus e distúrbios neurológicos e malformações neonatais (microcefalia).

         Os sintomas descritos da infecção pelo vírus Zika incluem: surto agudo de febre leve a moderada, rash maculopapular (vermelhidão na pele), dores musculares e articulares, dor de cabeça e conjuntivite não purulenta (olho vermelho). Os sintomas duram de dias a uma semana, após a picada do mosquito infectado Aedes Aegypti (vetor comum de transmissão dos vírus da Febre Amarela, Chikungunya e Dengue). Em até 75% dos pacientes infectados não desenvolvem sintomas. A primeira infecção humana relatada aconteceu na Nigéria em 1954. Em março de 2015, foi registrado o primeiro caso no Brasil, e a epidemia foi declarada 6 meses depois, espalhando por mais de 25 países na América do Sul e Central. A relação com o aumento de casos de Síndrome de Guillain-Barré representa um grave problema de saúde pública.

             A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença inflamatória aguda dos nervos periféricos que pode levar a paralisia respiratória, disfunção autonômica e dificuldade de deglutição. Os sintomas podem ser leves, com discreta fraqueza em membros inferiores, não incapacitante, até quadros graves com necessidade de suporte respiratório, e paralisia de pernas e braços. Os sintomas iniciais podem ser inespecífico, e as alterações clássicas de aumento da proteína no Líquor com baixa celularidade (dissociação proteína-citolítica) ocorrem a partir da segunda semana em 1/3 dos pacientes. O diagnóstico precoce é fundamental para iniciar o tratamento e melhorar a evolução em muitos casos. Um estudo publicado na Clinical Neurophysiology em 2014, realizado na França, evidenciou os mais frequentes parâmetros na Eletroneuromiografia, alterados na primeira semana da Síndrome de Guillain-Barré: a ausência do Reflexo H (97% dos  casos), redução da velocidade de condução motora e aumento da latência distal  de nervos motores. Os critérios propostos para o diagnóstico na eletroneuromiografia foram: 1) Aumento da latência distal em 125% acima do limite normal em um nervo; 2) Redução em 80% da velocidade de condução de nervo motor (limite inferior da normalidade); 3) Ausência da onda F em pelo menos um nervo ou aumento da latência mínima em 120%; 4) Bloqueio de Condução   definido por redução em 30% da amplitude entre o estímulos distal e proximal; 5) Dispersão Temporal; 6) Padrão de preservação da neurocondução do nervo sural, com anormalidade sensitiva em membros superiores, sendo a redução da amplitude o padrão mais comum.

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO VERSUS TENDINOPATIA

A Síndrome do Túnel do Carpo (STC) ocorre quando o principal nervo no punho sofre compressão ou lesão, no trajeto do nervo Mediano através de uma área de osso e cartilagem chamado túnel do carpo. Os primeiros sintomas são leve queimação, dormência e formigamento nos dedos (sem comprometer o V dedo). Com a progressão da compressão, os sintomas pioram, tornando a dormência e dor permanente, irradiando para antebraço, braço e até ombro, causando fraqueza na mão e até atrofia da musculatura. Entretanto,  a STC é muito menos comum como se imagina. Apesar de se associar com trabalhadores  de escritório, um estudo de 2001, realizado pela Mayo Clinic, revelou que até 7 horas de uso de computador não aumentaria o risco dessa condição de se desenvolver. É mais frequente em mulheres, e algumas doenças sistêmicas ou condições clínicas podem contribuir para o desenvolvimento.

A Tendinopatia é uma condição muito mais comum de causa de dor em punho, antebraço e até ombro, podendo também causar sensação desagradável de dormência e fraqueza. Os tendões são estruturas resistentes que funcionam como cordões conectando músculos a ossos, para realização do movimento. Quando submetidos ao uso excessivo, podem sofrer processos de desgaste e inflamação, causando sintomas que se assemelham a Síndrome do Túnel do Carpo. Geralmente a dor ocorre mais na parte posterior da mão e antebraço. 

O diagnóstico preciso dessas duas condições é muito importante. O tratamento cirúrgico de descomprimir o nervo mediano no punho para os casos refratário  de Síndrome do Túnel do Carpo,(geralmente indicado para os casos moderados a grave), não terá efeito algum nos casos de Tendinopatia.

Pacientes com Tendinopatia com sintomatologia importante podem não apresentar anormalidades na Eletroneuromiografia, ou alterações discretas relacionadas a uma Síndrome do Túnel do Carpo leve. A Eletroneuromiografia continua sendo o exame padrão ouro para o diagnóstico  e avaliação da gravidade da Síndrome do Túnel do Carpo. 

Exames de imagem como Ultrassonografia e Ressonância podem revelar alterações estruturais nos casos de Tendinopatias.

PLEXOPATIA BRAQUIAL AGUDA, SÍNDROME DA AMIOTROFIA NEURÁLGICA, PLEXOPATIA BRAQUIAL IDIOPÁTICA, SÍNDROME DE PARSONAGE-TURNER

        Denominações comuns da mesma patologia, manifesta-se por dor e fraqueza da parte superior do braço, de início abrupto, geralmente acordando o paciente a noite. A dor não se exacerba com a manobra de Valsava (tossir, espirrar) que acontece nas compressões de raízes por hérnias discais. A dor mais intensa dura em média 7 a 10 dias, mas a fraqueza com evidências nítidas de perda de massa muscular persiste por semanas a meses. O quadro pode se manifestar por acometimento de vários nervos (podendo envolver completamente o plexo braquial) ou de forma mais isolada, com comprometimento de poucos  nervos.

        Os nervos mais acometidos em ordem de frequência são: torácico longo,  supraescapular, axilar, músculo cutâneo, interrósseo anterior (ramo motor do nervo mediano) e frênico. 

    O prognóstico a longo prazo é favorável, com recuperação plena em poucos meses, com recorrência de 1-5%. Fraqueza permanente pode ocorrer em alguns músculos, quando se evidencia desinervação importante na Eletroneuromiografia. Os achados na Eletroneuromiografia mais  evidentes para o diagnóstico são: 1- Desinervação de vários músculos de inervação diferentes do manguito rotador no ombro; 2- Mononeuropatia proximal do nervo mediano (nervo interósseo anterior), sem comprometimento distal da musculatura tenar; 3- Ausência de potenciais sensitivos do nervo cutâneo lateral do antebraço; 4- Sinais de desinervação de um ou mais músculos inebriados por um nervo específico, sem envolvimento ou mínimo comprometimento, de outros músculos inervados pelo mesmo nervo.

      O diagnóstico diferencial é amplo, incluindo radiculopatias, plexopatias traumáticas, lesões de nervos intraoperatório, neuropatias compressivas, lesões do manguito rotador do ombro, e uma forma rara de neuropatia de plexo braquial hereditária  de traço autossômico dominante, ligado a uma mutação do braço longo do cromossomo 17q25. A Ressonância Magnética não ajuda no diagnóstico específico.

          

SÍNDROME DO DESFILADEIRO TORÁCICO

A Síndrome do Desfiladeiro Torácico é caracterizada por compressão da artéria subclávia, veia subclávia, ou plexo braquial, separadamente ou, raramente em combinação. A compressão pode resultar em síndrome vascular ou neurogênica, dependendo da estrutura envolvida.
A síndrome neurogênica clássica é geralmente causada por uma banda fibrosa que se origina de uma costela rudimentar cervical ou um processo transverso alongado e se insere na parte proximal da primeira costela, com manifestações clínicas e eletroneuromiográficas de  comprometimento do tronco inferior do plexo braquial, particularmente as fibras anteriores de T1. A manifestação mais comum é atrofia e fraqueza dos músculos da região tenar da mão, menor comprometimento da região hipotenar, e perda sensorial da parte medial do braço, antebraço e mão. É uma síndrome rara e afeta principalmente jovens ou mulheres de meia idade. Os principais diagnósticos diferenciais são entre síndrome do túnel do carpo, neuropatia do nervo ulnar no cotovelo, plexopatia braquial pós-esternotomia, radiculopatias de C8 e T1.
A síndrome do desfiladeiro torácico não específica é diagnosticado com mais frequência, porém mais controversa, pois sintomas sensoriais subjetivos e dor dominam o quadro clínico, sem sinais eletroneuromiográficos ou neurológicos objetivos. Três sítios de compressão são prováveis:  músculo escaleno anterior, síndrome costoclavicular (entre a primeira costela e a clavícula) e síndrome da hiperabdução (entre o tendão do m. peitoral menor e primeira costela ou clavícula).
A eletroneuromiografia é o mais útil e preciso  método diagnóstico da Síndrome Neurogênica Clássica do Desfiladeiro Torácico, com manifestações crônicas de compressão com perda axonal do plexo braquial inferior, principalmente fibras de T1, fibras sensitivas do nervo ulnar, todas as fibras motoras do nervo ulnar, e fibras motoras do tronco inferior do nervo mediano C8/T1, além de potenciais sensitivos com baixa amplitude ou ausente do nervo cutâneo medial do antebraço, que se origina diretamente do cordão medial do plexo braquial e inerva a pele medial do antebraço. O estudo da agulha irá evidenciar redução de recrutamento e sinais de desinervação nos miótomos de T1>C8.

NEUROPATIA DO NERVO CIÁTICO- ASPECTOS ANATÔMICOS E CLÍNICOS

Originado das raízes de L4, L5, S1 e S2, o nervo ciático é composto de divisões lateral  (nervo fibular comum) e medial (nervo tibial), envolvidos por uma bainha comum. Em indivíduos saudáveis, passa embaixo do músculo piriforme (que é coberto pelo músculo glúteo máximo) em até 90% dos casos, enquanto a divisão lateral passa sobre ou através desse músculo. Lesões no nervo ciático na pelve ou parte superior da coxa afeta geralmente a divisão lateral (nervo fibular comum) com maior gravidade, que a divisão medial (nervo tibial), por características anatômicas ( O nervo fibular é mais fixo e tem menos tecido conjuntivo de proteção). Próximo da fossa poplítea (terço inferior da coxa, parte posterior), o nervo ciático se divide nos ramos terminais principais, acima citados. O ramo lateral, cursa em torno da cabeça da fíbula,  dividindo-se em ramos superficial e profundo. Antes de se dividir, o nervo fibular comum inerva a cabeça curta do músculo bíceps femural.  O nervo fibular superficial inerva os músculos peroneal longo e curto, e os dois terços inferior lateral da perna  e dorso do pé. O nervo fibular profundo  é essencialmente motor, e inerva todos os músculos extensores  (tibial anterior, extensor profundo dos dedos curto e longo, extensor do hálux e a região da pele entre o I e o II dedos. Todos os músculos posteriores da coxa  (exceto a cabeça curta do m. bíceps femural), e os músculos flexores da perna e pé são inervados pelo nervo tibial.
As lesões do nervo ciático mais comuns são traumáticas, por ferimentos penetrantes, incluindo agulhas durante administração intramuscular na região glútea fora, do sítio recomendado, ou ferimentos por arma branca e armas de fogo. Lesões traumáticas pós cirurgias de quadril,  é uma causa não tão incomum, em pacientes submetidos a cirurgia sem monitorização intraoperatória. A manifestação clínica é variável, podendo ter déficits leves com maior comprometimento da divisão lateral, ou lesões graves, com perda de força da flexão e extensão do pé, e inversão ou versão do pé. A síndrome do músculo piriforme é um quadro que se assemelha a compressões de raízes que formam o nervo ciático, sem evidência de comprometimento radicular ao exame de Ressonância Magnética, comum em cerca de 10% dos pacientes que a divisão lateral passa por cima ou através do músculo piriforme. A Eletroneuromiografia nestes casos pode ajudar a definir o sítio de lesão e o prognóstico de recuperação. O termo normalmente referenciado como dor ciática ou neuropatia ciática, pelos pacientes, geralmente se trata de discopatias com comprometimento de raízes que formam o nervo ciático, e não um comprometimento direto do nervo na região da nádega.

NEUROPATIA DIABÉTICA - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

As manifestações clínicas da neuropatia diabética são variáveis. Cerca de 66% dos pacientes com Diabetes  Mellitus tipo I (insulina-dependente) e 59% dos pacientes com Diabetes Mellitus tipo II (não-insulina dependente) desenvolvem algum tipo de neuropatia relacionado ao controle dos níveis de glicemia. Os mecanismos envolvidos podem ser metabólico, inflamatório, isquêmico ou compressivo, geralmente mais de um.
Aproximadamente 50% dos pacientes se manifestam com padrão de Polineuropatia sensitivo motor, seguido de Síndrome do Túnel do Carpo Assintomático em 25%, Síndrome do Túnel do Carpo Sintomático em 10%, Neuropatia Autonômica em 6%, e outros tipos em 3% ou mais (Radiculoplexopatias, outras mononeuropatias, Polineuropatia Desmielinizante Crônica Inflamatória do Diabetes), Neuropatias de par craniano.
A Polineuropatia Sensitivomotor do Diabetes é de curso insidioso, com padrão de perda sensorial simétrico iniciado nos pés, ascendendo proximalmente nas pernas. As mãos começam a ser afetadas quando a dormência atinge o nível dos joelhos, evidenciando um padrão dependente do comprimento das fibras. Fraqueza muscular é incomum, e normalmente leve. O diagnóstico diferencial é amplo, e inclui causas inflamatórias (Artrite Reumatóide, Síndrome de Sjogren e outras doenças reumatológicas), causas metabólicas (deficiência de vitamina B12 e cobre), causas tóxicas (metais pesados, medicações associadas), infecciosas (Doença de Lyme, HIV) e neuropatias associadas a proteinas  monoclonais).
A Neuropatia relacionada à  Intolerância a Glicose se manifesta em pacientes pré-diabéticos, e afeta fibras finas de Dor e Temperatura, sendo a dor tipo queimação característico, não tendo alterações na Eletroneuromiografia.
As Radiculoplexopatias do Diabetes são raras (cerca de 1%), sendo a manifestação lombossacra a mais comum, com quadro de dor unilateral, lancinante, em queimação, de início recente, seguido de fraqueza e perda sensorial. Pacientes podem ter dificuldade para se levantar da cadeira (comprometimento muscular proximal) ou déficit motor distal.
A Neuropatia Autonômica do Diabetes, geralmente associada a Polineuropatia Diabética dolorosa com acometimento de fibras finas, pode levar a hipotensão ortostática (queda de pressão com tontura e desmaio ao se levantar), comprometimento do esvaziamento gástrico (com refluxo gástrico) e disfunção erétil afetando a vida sexual. Os principais diagnósticos diferenciais são: amiloidose, neuropatias sensoriais hereditárias, neuropatias inflamatórias ou paraneoplásicas.
A importância da Eletroneuromiografia nos pacientes diabéticos é detectar precocemente manifestações de neuropatias mesmo naqueles assintomáticos, e definir o tipo de neuropatia envolvida, grau de comprometimento e tempo de evolução. Quando há envolvimento apenas de fibras finas de dor e temperatura, com manifestação principal de queimação nos pés, se recomenda fazer um teste de intolerância a glicose, para detectar os pacientes pré-diabéticos.

NEUROPATIA DO NERVO FIBULAR E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DO PÉ CAÍDO

O nervo fibular comum tem origem de uma subdivisão do nervo ciático a nível da fossa poplítea, que se torna evidente sua separação do nervo tibial. As raízes que contribuem para sua formação são de L4, L5 e S1.
 A Neuropatia do Nervo Fibular é a neuropatia mais comum de membros inferiores. O sítio mais frequente  de acometimento ocorre numa estrutura óssea anatômica chamada cabeça da fíbula, onde o nervo fibular comum é mais superficial e vulnerável, e "abraça"a parte mais superior da fíbula em seu trajeto inferior. Geralmente a parte profunda e superficial são igualmente acometidas. A manifestação mais evidente dessa neuropatia, é o chamado "pé caído", no qual o paciente demonstra dificuldade na dorsoflexão do pé e dedos (dificuldade de extender para cima o pé e dedos) e dificuldade na eversão do pé (virar o pé lateralmente). Ao deambular, há uma tendência de elevar mais o joelho do membro acometido para compensar e evitar que o pé seja arrastado durante a marcha. As principais causas são: 1) Trauma local, incluindo fratura; 2) Estiramento ou lesões ligamentares do joelho; 3) Compressões, secundárias a imobilizações por gesso, anestesias em que o paciente fica muito tempo em determinada posição durante cirurgias prolongadas, sem proteção adequada; 4) Ocupação, principalmente pessoas que trabalha por muito tempo agachadas, como jardineiros e agricultores;  5) Neuropatias compressivas, por massas, cistos, lesões no túnel fibular; 6) Perda de peso, expondo o nervo por perda do tecido gorduroso de proteção e hábitos de ficar muito tempo com perna cruzada.
Os principais diagnósticos diferenciais devem ser feito com Radiculopatia de L5, lesões do plexo lombossacro e lesão do nervo ciático. Sendo a Eletroneuromiografia de fundamental importância para esse diagnóstico. Na radiculopatia de L5, a fraqueza do Músculo extensor curto dos dedo (L5>S1) é maior que a fraqueza do Músculo tibial anterior (L4>L5); Na plexopatia lombossacra, as alterações musculares comprometem a abdução do quadril, extensão ou rotação interna ou extensão da perna, com comprometimento sensorial de múltiplos nervos; Na lesão do nervo ciático, fica evidente o comprometimento associado do nervo tibial e do músculo flexor curto da cabeça da fíbula (que recebe inervação do nervo fibular comum antes da cabeça da fíbula. A Ressonância Magnética tem importância maior para investigar possíveis causas de lesões no nervo ciático, plexo lombossacro e radiculopatia, orientado pela eletroneuromiografia.

ELETRONEUROMIOGRAFIA EM CRIANÇA

Apesar dos princípios fundamentais serem os mesmos, para o estudo em crianças, alguns aspectos diferentes são fundamentais para realizar Eletroneuromiografia em crianças.
Primeiro Aspecto: Prevalência de Doenças Neuromusculares 
Enquanto em adultos, as principais doenças diagnosticadas pela Eletroneuromiografia são radiculopatias, polineuropatias e neuropatias compressivas (Síndrome do Túnel do Carpo). Nas crianças, as doenças hereditárias da unidade motora, incluindo desordens no corno anterior da medula (Atrofia Muscular Espinhal), nervo periférico (Charcot-Marie-Tooth) ou músculos (Distrofias Musculares), predominam. Em crianças, as neuropatias periféricas também ocorrem, mas são geralmente genéticas. Nos adultos são neuropatias adquiridas, geralmente tóxicas, metabólicas, inflamatórias ou associado a doenças pré-existentes.
Segundo Aspecto: Maturação: O que é normal para cada idade?
Ao avaliar a velocidade de condução de nervos, que depende do grau de mielinização, é importante ter o conhecimento que este processo é idade dependente. Começando na vida intra-útero, e que ao nascimento, a velocidade de condução está cerca de 50% da velocidade normal de adultos. Com um ano de vida, atinge 75% da velocidade normal do adulto, e se compara com o adulto por volta de 3 a 5 anos, quando a mielinização se completa. É comum, observar um aspecto bífido de ondas ao exame, que corresponde período de maturação de mielina diferente de fibras, até a idade de 4 a 6 anos. No estudo da onda F, deve-se avaliar o tamanho do membro estudado e a velocidade de condução para cada idade, comparando com tabelas estudadas avaliando estes fatores. Outro aspecto de extrema importância é a interpretação do tamanho das unidades motoras. No recém-nascido é normal potencias de unidade motora pequenos, sendo difícil diferenciar potenciais de ação de unidade motora normais dos miopáticos, sendo necessário a consulta de tabelas que relacionam a duração dos potenciais, idade e grupos musculares.
Terceiro Aspecto: Problemas Técnicos
Medir distâncias durante o estudo é um desafio. Pequenos erros, geram a interpretações falsas com maior frequência devido o menor tamanho dos membros estudados, quando se compara a dos adultos.
O uso de eletrodos adequados para criança são fundamentais para uma boa técnica de estudo. A proximidade dos nervos faz com que a estimulação simultânea seja comum, sendo importante utilizar estímulos baixos. Durante o estudo de captação por agulha, é comum picos de placa terminal serem confundidos com potenciais de fibrilação. Observar o padrão de disparo (regular versos irregular) e a deflexão inicial (positiva versos negativa) ajuda a diferenciar adequadamente potenciais de fibrilação de picos de placa terminal.
O grupo de idade de maior dificuldade está entre 2 e 6 anos. Considerar sedação com um Anestesista em um ambiente hospitalar pode melhorar os dados obtidos e o conforto da criança durante o exame.