Neuropatia Motora Multifocal é uma rara doença com uma prevalência de 1 a 2 por 100.000 habitantes. O reconhecimento e diagnóstico preciso é de extrema importância por ser tratado de forma eficaz com terapias imunomoduladoras, e pode ser confundido com Esclerose Lateral Amiotrófica que tem um prognóstico ruim de sobrevida.
É uma neuropatia relacionada com anti-corpos anti-GM1 com uma resposta terapêutica favorável com uso de Imunoglobulina Humana. O início é insidioso, assimétrico, geralmente acometendo nervos isoladamente, com a fraqueza se iniciando em mãos e antebraços. É mais comum em homens que em mulheres, iniciando-se entre 20 e 50 anos de vida. O nervo hipoglosso que inerva a língua pode ser afetado. A atrofia muscular não é tão proeminente em relação ao grau de fraqueza dos músculos acometidos. O nível de proteína do Líquor é geralmente normal, mas pode ser elevada em um terço dos pacientes sem exceder 100 mg/dl.
Critérios Principais para o diagnóstico: 1) Fraqueza lenta e progressiva em membro na distribuição de pelo menos dois nervos distintos, por mais que um mês, sendo geralmente mais que 6 meses; 2) Bloqueios de condução em nervos motores em sítios não comuns de compressão; 3) Ausência de perda sensorial; 4) Neurocondução sensitiva normal em pelo menos 3 nervos ao longo dos mesmos segmentos que demonstraram bloqueio de condução.
Critérios de Suporte: 1) Envolvimento predominante em membro superior; 2) Ausência de comprometimento de nervos cranianos (exceto o XII-nervo hipoglosso); 3) Cãimbras e fasciculações; 4) Reflexos miotáticos ausentes ou reduzidos; 5) níveis elevados de anticorpos anti-GM1 igM; 6) hipertrofia de nervos nos sítios de bloqueio de condução; 6) Melhora clínica com uso de imunoglobulina humana.
Critérios de Exclusão: 1) Sinais de comprometimento de neurônio motor superior (espasticidade, clonus, paralisia pseudobulbar, resposta extensora plantar; 2) Envolvimento bulbar importante; 3) Perda sensorial objetiva, exceto perda da sensação vibratória nas pernas; 4) Fraqueza muscular simétrica nos estágios iniciais; 5) Elevação de proteínas no Líquor (acima de 1g/L).
