SÍNDROME DO DESFILADEIRO TORÁCICO

A Síndrome do Desfiladeiro Torácico é caracterizada por compressão da artéria subclávia, veia subclávia, ou plexo braquial, separadamente ou, raramente em combinação. A compressão pode resultar em síndrome vascular ou neurogênica, dependendo da estrutura envolvida.
A síndrome neurogênica clássica é geralmente causada por uma banda fibrosa que se origina de uma costela rudimentar cervical ou um processo transverso alongado e se insere na parte proximal da primeira costela, com manifestações clínicas e eletroneuromiográficas de  comprometimento do tronco inferior do plexo braquial, particularmente as fibras anteriores de T1. A manifestação mais comum é atrofia e fraqueza dos músculos da região tenar da mão, menor comprometimento da região hipotenar, e perda sensorial da parte medial do braço, antebraço e mão. É uma síndrome rara e afeta principalmente jovens ou mulheres de meia idade. Os principais diagnósticos diferenciais são entre síndrome do túnel do carpo, neuropatia do nervo ulnar no cotovelo, plexopatia braquial pós-esternotomia, radiculopatias de C8 e T1.
A síndrome do desfiladeiro torácico não específica é diagnosticado com mais frequência, porém mais controversa, pois sintomas sensoriais subjetivos e dor dominam o quadro clínico, sem sinais eletroneuromiográficos ou neurológicos objetivos. Três sítios de compressão são prováveis:  músculo escaleno anterior, síndrome costoclavicular (entre a primeira costela e a clavícula) e síndrome da hiperabdução (entre o tendão do m. peitoral menor e primeira costela ou clavícula).
A eletroneuromiografia é o mais útil e preciso  método diagnóstico da Síndrome Neurogênica Clássica do Desfiladeiro Torácico, com manifestações crônicas de compressão com perda axonal do plexo braquial inferior, principalmente fibras de T1, fibras sensitivas do nervo ulnar, todas as fibras motoras do nervo ulnar, e fibras motoras do tronco inferior do nervo mediano C8/T1, além de potenciais sensitivos com baixa amplitude ou ausente do nervo cutâneo medial do antebraço, que se origina diretamente do cordão medial do plexo braquial e inerva a pele medial do antebraço. O estudo da agulha irá evidenciar redução de recrutamento e sinais de desinervação nos miótomos de T1>C8.

NEUROPATIA DO NERVO CIÁTICO- ASPECTOS ANATÔMICOS E CLÍNICOS

Originado das raízes de L4, L5, S1 e S2, o nervo ciático é composto de divisões lateral  (nervo fibular comum) e medial (nervo tibial), envolvidos por uma bainha comum. Em indivíduos saudáveis, passa embaixo do músculo piriforme (que é coberto pelo músculo glúteo máximo) em até 90% dos casos, enquanto a divisão lateral passa sobre ou através desse músculo. Lesões no nervo ciático na pelve ou parte superior da coxa afeta geralmente a divisão lateral (nervo fibular comum) com maior gravidade, que a divisão medial (nervo tibial), por características anatômicas ( O nervo fibular é mais fixo e tem menos tecido conjuntivo de proteção). Próximo da fossa poplítea (terço inferior da coxa, parte posterior), o nervo ciático se divide nos ramos terminais principais, acima citados. O ramo lateral, cursa em torno da cabeça da fíbula,  dividindo-se em ramos superficial e profundo. Antes de se dividir, o nervo fibular comum inerva a cabeça curta do músculo bíceps femural.  O nervo fibular superficial inerva os músculos peroneal longo e curto, e os dois terços inferior lateral da perna  e dorso do pé. O nervo fibular profundo  é essencialmente motor, e inerva todos os músculos extensores  (tibial anterior, extensor profundo dos dedos curto e longo, extensor do hálux e a região da pele entre o I e o II dedos. Todos os músculos posteriores da coxa  (exceto a cabeça curta do m. bíceps femural), e os músculos flexores da perna e pé são inervados pelo nervo tibial.
As lesões do nervo ciático mais comuns são traumáticas, por ferimentos penetrantes, incluindo agulhas durante administração intramuscular na região glútea fora, do sítio recomendado, ou ferimentos por arma branca e armas de fogo. Lesões traumáticas pós cirurgias de quadril,  é uma causa não tão incomum, em pacientes submetidos a cirurgia sem monitorização intraoperatória. A manifestação clínica é variável, podendo ter déficits leves com maior comprometimento da divisão lateral, ou lesões graves, com perda de força da flexão e extensão do pé, e inversão ou versão do pé. A síndrome do músculo piriforme é um quadro que se assemelha a compressões de raízes que formam o nervo ciático, sem evidência de comprometimento radicular ao exame de Ressonância Magnética, comum em cerca de 10% dos pacientes que a divisão lateral passa por cima ou através do músculo piriforme. A Eletroneuromiografia nestes casos pode ajudar a definir o sítio de lesão e o prognóstico de recuperação. O termo normalmente referenciado como dor ciática ou neuropatia ciática, pelos pacientes, geralmente se trata de discopatias com comprometimento de raízes que formam o nervo ciático, e não um comprometimento direto do nervo na região da nádega.

NEUROPATIA DIABÉTICA - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

As manifestações clínicas da neuropatia diabética são variáveis. Cerca de 66% dos pacientes com Diabetes  Mellitus tipo I (insulina-dependente) e 59% dos pacientes com Diabetes Mellitus tipo II (não-insulina dependente) desenvolvem algum tipo de neuropatia relacionado ao controle dos níveis de glicemia. Os mecanismos envolvidos podem ser metabólico, inflamatório, isquêmico ou compressivo, geralmente mais de um.
Aproximadamente 50% dos pacientes se manifestam com padrão de Polineuropatia sensitivo motor, seguido de Síndrome do Túnel do Carpo Assintomático em 25%, Síndrome do Túnel do Carpo Sintomático em 10%, Neuropatia Autonômica em 6%, e outros tipos em 3% ou mais (Radiculoplexopatias, outras mononeuropatias, Polineuropatia Desmielinizante Crônica Inflamatória do Diabetes), Neuropatias de par craniano.
A Polineuropatia Sensitivomotor do Diabetes é de curso insidioso, com padrão de perda sensorial simétrico iniciado nos pés, ascendendo proximalmente nas pernas. As mãos começam a ser afetadas quando a dormência atinge o nível dos joelhos, evidenciando um padrão dependente do comprimento das fibras. Fraqueza muscular é incomum, e normalmente leve. O diagnóstico diferencial é amplo, e inclui causas inflamatórias (Artrite Reumatóide, Síndrome de Sjogren e outras doenças reumatológicas), causas metabólicas (deficiência de vitamina B12 e cobre), causas tóxicas (metais pesados, medicações associadas), infecciosas (Doença de Lyme, HIV) e neuropatias associadas a proteinas  monoclonais).
A Neuropatia relacionada à  Intolerância a Glicose se manifesta em pacientes pré-diabéticos, e afeta fibras finas de Dor e Temperatura, sendo a dor tipo queimação característico, não tendo alterações na Eletroneuromiografia.
As Radiculoplexopatias do Diabetes são raras (cerca de 1%), sendo a manifestação lombossacra a mais comum, com quadro de dor unilateral, lancinante, em queimação, de início recente, seguido de fraqueza e perda sensorial. Pacientes podem ter dificuldade para se levantar da cadeira (comprometimento muscular proximal) ou déficit motor distal.
A Neuropatia Autonômica do Diabetes, geralmente associada a Polineuropatia Diabética dolorosa com acometimento de fibras finas, pode levar a hipotensão ortostática (queda de pressão com tontura e desmaio ao se levantar), comprometimento do esvaziamento gástrico (com refluxo gástrico) e disfunção erétil afetando a vida sexual. Os principais diagnósticos diferenciais são: amiloidose, neuropatias sensoriais hereditárias, neuropatias inflamatórias ou paraneoplásicas.
A importância da Eletroneuromiografia nos pacientes diabéticos é detectar precocemente manifestações de neuropatias mesmo naqueles assintomáticos, e definir o tipo de neuropatia envolvida, grau de comprometimento e tempo de evolução. Quando há envolvimento apenas de fibras finas de dor e temperatura, com manifestação principal de queimação nos pés, se recomenda fazer um teste de intolerância a glicose, para detectar os pacientes pré-diabéticos.

NEUROPATIA DO NERVO FIBULAR E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DO PÉ CAÍDO

O nervo fibular comum tem origem de uma subdivisão do nervo ciático a nível da fossa poplítea, que se torna evidente sua separação do nervo tibial. As raízes que contribuem para sua formação são de L4, L5 e S1.
 A Neuropatia do Nervo Fibular é a neuropatia mais comum de membros inferiores. O sítio mais frequente  de acometimento ocorre numa estrutura óssea anatômica chamada cabeça da fíbula, onde o nervo fibular comum é mais superficial e vulnerável, e "abraça"a parte mais superior da fíbula em seu trajeto inferior. Geralmente a parte profunda e superficial são igualmente acometidas. A manifestação mais evidente dessa neuropatia, é o chamado "pé caído", no qual o paciente demonstra dificuldade na dorsoflexão do pé e dedos (dificuldade de extender para cima o pé e dedos) e dificuldade na eversão do pé (virar o pé lateralmente). Ao deambular, há uma tendência de elevar mais o joelho do membro acometido para compensar e evitar que o pé seja arrastado durante a marcha. As principais causas são: 1) Trauma local, incluindo fratura; 2) Estiramento ou lesões ligamentares do joelho; 3) Compressões, secundárias a imobilizações por gesso, anestesias em que o paciente fica muito tempo em determinada posição durante cirurgias prolongadas, sem proteção adequada; 4) Ocupação, principalmente pessoas que trabalha por muito tempo agachadas, como jardineiros e agricultores;  5) Neuropatias compressivas, por massas, cistos, lesões no túnel fibular; 6) Perda de peso, expondo o nervo por perda do tecido gorduroso de proteção e hábitos de ficar muito tempo com perna cruzada.
Os principais diagnósticos diferenciais devem ser feito com Radiculopatia de L5, lesões do plexo lombossacro e lesão do nervo ciático. Sendo a Eletroneuromiografia de fundamental importância para esse diagnóstico. Na radiculopatia de L5, a fraqueza do Músculo extensor curto dos dedo (L5>S1) é maior que a fraqueza do Músculo tibial anterior (L4>L5); Na plexopatia lombossacra, as alterações musculares comprometem a abdução do quadril, extensão ou rotação interna ou extensão da perna, com comprometimento sensorial de múltiplos nervos; Na lesão do nervo ciático, fica evidente o comprometimento associado do nervo tibial e do músculo flexor curto da cabeça da fíbula (que recebe inervação do nervo fibular comum antes da cabeça da fíbula. A Ressonância Magnética tem importância maior para investigar possíveis causas de lesões no nervo ciático, plexo lombossacro e radiculopatia, orientado pela eletroneuromiografia.

ELETRONEUROMIOGRAFIA EM CRIANÇA

Apesar dos princípios fundamentais serem os mesmos, para o estudo em crianças, alguns aspectos diferentes são fundamentais para realizar Eletroneuromiografia em crianças.
Primeiro Aspecto: Prevalência de Doenças Neuromusculares 
Enquanto em adultos, as principais doenças diagnosticadas pela Eletroneuromiografia são radiculopatias, polineuropatias e neuropatias compressivas (Síndrome do Túnel do Carpo). Nas crianças, as doenças hereditárias da unidade motora, incluindo desordens no corno anterior da medula (Atrofia Muscular Espinhal), nervo periférico (Charcot-Marie-Tooth) ou músculos (Distrofias Musculares), predominam. Em crianças, as neuropatias periféricas também ocorrem, mas são geralmente genéticas. Nos adultos são neuropatias adquiridas, geralmente tóxicas, metabólicas, inflamatórias ou associado a doenças pré-existentes.
Segundo Aspecto: Maturação: O que é normal para cada idade?
Ao avaliar a velocidade de condução de nervos, que depende do grau de mielinização, é importante ter o conhecimento que este processo é idade dependente. Começando na vida intra-útero, e que ao nascimento, a velocidade de condução está cerca de 50% da velocidade normal de adultos. Com um ano de vida, atinge 75% da velocidade normal do adulto, e se compara com o adulto por volta de 3 a 5 anos, quando a mielinização se completa. É comum, observar um aspecto bífido de ondas ao exame, que corresponde período de maturação de mielina diferente de fibras, até a idade de 4 a 6 anos. No estudo da onda F, deve-se avaliar o tamanho do membro estudado e a velocidade de condução para cada idade, comparando com tabelas estudadas avaliando estes fatores. Outro aspecto de extrema importância é a interpretação do tamanho das unidades motoras. No recém-nascido é normal potencias de unidade motora pequenos, sendo difícil diferenciar potenciais de ação de unidade motora normais dos miopáticos, sendo necessário a consulta de tabelas que relacionam a duração dos potenciais, idade e grupos musculares.
Terceiro Aspecto: Problemas Técnicos
Medir distâncias durante o estudo é um desafio. Pequenos erros, geram a interpretações falsas com maior frequência devido o menor tamanho dos membros estudados, quando se compara a dos adultos.
O uso de eletrodos adequados para criança são fundamentais para uma boa técnica de estudo. A proximidade dos nervos faz com que a estimulação simultânea seja comum, sendo importante utilizar estímulos baixos. Durante o estudo de captação por agulha, é comum picos de placa terminal serem confundidos com potenciais de fibrilação. Observar o padrão de disparo (regular versos irregular) e a deflexão inicial (positiva versos negativa) ajuda a diferenciar adequadamente potenciais de fibrilação de picos de placa terminal.
O grupo de idade de maior dificuldade está entre 2 e 6 anos. Considerar sedação com um Anestesista em um ambiente hospitalar pode melhorar os dados obtidos e o conforto da criança durante o exame.

COMO É FEITO O EXAME DE ELETRONEUROMIOGRAFIA?

       A Eletroneuromiografia é um exame diagnóstico em que se avalia principalmente o funcionamento de nervos e músculos, desde a origem de fibras nervosas localizadas na medula espinhal, e sua via de continuidade em raízes, plexos, nervos, placa neural e músculos.

       O exame segue alguns protocolos de testes dependendo da principal suspeita diagnóstica. Cada paciente termina tendo um tempo próprio para realização, podendo variar de 30 minutos até 1 ou 2 horas dependendo da complexidade do caso.

         O ideal é sempre fazer testes comparativos entre o lado sintomático (que é o objetivo principal do estudo), com o lado sem sintomas. Em algumas situações, para precisar melhor o diagnóstico, deve ser realizado nos 4 membros (braços e pernas) e em face.

         Os testes se iniciam do lado com sintomas, para minimizar o desconforto do paciente, permitindo fazer o mínimo necessário de estudos para se chegar a um diagnóstico com segurança.

       Os dois principais testes realizados na maioria dos pacientes são: Estudo de Neurocondução e Estudo de Captação por Agulha ou Eletromiografia.

        Na Neurocondução, estímulos elétricos são aplicados em locais específicos de passagens de nervos e a resposta captada em locais correspondentes dos nervos estudados. O estímulo elétrico é de baixa intensidade, normalmente bem suportado pelos pacientes.

        Na Eletromiografia, utiliza-se agulhas bastante finas, que funcionam como eletrodos para captação da atividade muscular. São agulhas descartáveis, sem risco de transmitir doenças, bem suportadas pelos pacientes que comparam com agulhas de Acupuntura.

        Não existem contra-indicações absolutas a realização do exame. Em alguns casos, como portadores de marca-passo e usuários de anti-coagulantes, os testes devem ser readequados para evitar complicações.

        O diagnóstico preciso de algumas doenças dependem do conjunto formado pela História Clínica, Exame Neurológico, Exames de Imagem e Testes Específicos da Eletroneuromiografia  realizados. O raciocínio crítico após todos estes dados é que vai ser fundamental para a confiabilidade e precisão do diagnóstico obtido.

POLINEUROPATIA ALCOÓLICA

A prevalência das polineuropatias é cerca de 10% na população geral. É geralmente uma manifestação de uma doença sistêmica como diabetes mellitus, hanseníase  ou abuso de bebida alcóolica. Em 20% dos casos permanece com uma etiologia desconhecida.
Alguns questionamentos auxiliam no diagnóstico etiológico:
1) É subaguda ou crônica? Se crônica , é progressiva, remitente, recorrente ou fases distintas?
2) O padrão de distribuição: proximal, distal ou ambos?
3) Tipo de fibra nervosa envolvida: sensitiva, motora, mista, fibras autonômicas envolvidas?
4) História familiar? Deformidades em pés ou coluna?
5) História de doença prévia, exposição a drogas ou toxinas?
6) Patologia primária: Desmielinizante ou Axonal? Se desmielinizante, é segmental ou uniforme?
Na polineuropatia alcoólica, o estudo eletroneuromiográfico evidencia geralmente ausência ou amplitude bastante reduzida dos Potenciais de Ação Sensitiva, amplitude reduzida dos Potenciais de Ação Muscular Compostos, fibrilações e  redução do recrutamento dos Potenciais de Ação da Unidade Motora. Mais intensos em membros inferiores que em membros superiores, e de forma simétrica.

RADICULOPATIA

É a segunda indicação  mais frequente para se realizar uma Eletroneuromiografia, atrás apenas da Síndrome do Túnel do Carpo. 

Radiculopatia é uma lesão de uma raiz específica de um nervo ou vários nervos, geralmente causada por compressão por uma hérnia de disco. A Eletroneuromiografia pode dar informações não apenas em relação a localização ou anatomia da raiz envolvida, como o que realmente está ocorrendo  com os nervos e músculos. A combinação de exames de imagem (Ressonância  Magnética) e Eletroneuromiografia confirma o diagnóstico de Radiculopatia.

Os achados físicos mais comuns de radiculopatia são:

- Reflexos diminuídos em músculos inervados por nervo formados pela raiz envolvida;

- Fraqueza em músculos inervados por nervos formados pela raiz envolvida;

- Sintomas sensoriais distribuídos por dermátomos representados pela raiz envolvida.

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO NO PUNHO

É a mais comum de todas as neuropatias compressivas, sendo uma das mais frequentes das  indicações de realização do exame de Eletroneuromiografia. Os sintomas e sinais relacionados a Síndrome do Túnel do Carpo na maioria dos casos, relaciona-se com o sítio de compressão do nervo mediano, dentro da estrutura anatômica no túnel do carpo no punho.  Raramente, sintomas relacionados a lesões proximais do nervo mediano, plexo braquial e raízes de C6 e C7, numa fase inicial, podem se confundir com esta síndrome.
Mulheres são acometidas mais frequentemente que homens. Normalmente a mão dominante é a mais afetada. Queixas de dores em punho, antebraço, braço e ombro, associado a sensações desagradáveis como dormência e  formigamento em mãos, polegar, II, III e IV dedo (face lateral do dedo anelar).
Sintomas e sinais altamente sugestivos de Síndrome do Túnel do Carpo:
- Parestesias (sensações desagradáveis) noturnas que acordam o paciente;
- Balançar as mãos para alívio dos sintomas;
- Dor e parestesias associado a dirigir, segurar um livro ou telefone;
- Alteração na sensibilidade do I, II, III e metade do IV dedo;
- Fraqueza da musculatura da região tenar;
- Manobra de Phallen reproduz os sintomas.
Sintomas e sinais prováveis:
- Dores em mão, punho, antebraço e ombro;
- Percepção de parestesias nos 5 dedos;
- Sinal de Tinel sobre o nervo mediano no punho;
- Perda de sensibilidade no I, II, III e /ou IV dedo.
Sintomas e sinais inconsistentes com Síndrome do Túnel do Carpo:
- Dor cervical;
- Parestesias irradiando da coluna cervical para ombro e braço;
- Dormência na região tenar;
- Fraqueza de músculos da região hipotenar, flexão do polegar, pronação do braço e flexão/ extensão do cotovelo;
- Redução de reflexos do bíceps ou tríceps.

HANSENÍASE NEURAL PRIMÁRIA

 

Considerada uma forma de manifestação da hanseníase, que pode preceder o aparecimento das lesões cutâneas  em até 35% dos casos.
A confirmação do diagnóstico é um grande desafio, pois os dois sinais cardinais da hanseníase - lesões cutâneas e presença de bacilos álcool-ácido resistentes nos esfregaços de pele - estão ausentes.
Devido ao potencial de sequelas neurológicas graves quando não diagnosticado e tratado precocemente, recomenda-se uma investigação criteriosa dos casos de mononeuropatias  isoladas e mononeuropatias múltiplas. O padrão mais comum é o da mononeuropatia múltipla (80% dos casos), seguido de mononeuropatias isoladas. A neuropatia é predominantemente sensitiva, com maior comprometimento térmico/dolorosa.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

É a causa mais comum de paralisia flácida subaguda no mundo. 

Tipicamente, desenvolve no curso de dias com fraqueza em pernas que vai ascendendo, associado ao comprometimento da sensibilidade em pés e mãos, raramente dolorosos. A fraqueza muscular pode ascender para braços e até músculos da face em metade dos casos. O pico da manifestação da fraqueza normalmente na quarta semana. O aumento de proteínas no LCR, sem aumento de células, ocorre no decorrer da segunda semana do quadro. A eletroneuromiografia é o exame com maior sensibilidade no diagnóstico precoce. Em 80% dos pacientes se evidencia alentecimento na Velocidade de Condução  ou Bloqueio de Condução no decorrer da doença, aumento da latência distal de até 3 vezes da normalidade, alentecimento da onda F como sinal mais prcecoce. 

CLASSIFICAÇÃO DE NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

As neuropatias periféricas podem ser classificadas quanto às fibras envolvidas em sensitivas, motoras e autonômicas, ocorrendo em várias combinações.

Quanto à topografia  do nervo acometido: distal, progredindo proximalmente; próximo às origens do nervo ou raízes; qualquer posição intermediária; toda a extensão do nervo.

Quanto à distribuição dos nervos acometidos: mononeuropatias, quando acometimento isolado de um nervo; polineuropatias, quando o acometimento é simétrico, de distal para proximal; mononeuropatias múltiplas, quando há acometimento de múltiplos nervos de forma assimétrica e em tempos distintos.