PARTE 2: HÉRNIA DE DISCO - RADICULOPATIA - ELETRONEUROMIOGRAFIA

O curso cronológico da Radiculopatia é importante para a interpretação dos achados na Eletroneuromiografia. Após um evento que causa uma hérnia discal extrusa com compressão aguda de uma raiz, apenas um recrutamento reduzido pode ser evidenciado no exame quando realizado precocemente. Após 10 a 14 dias, potenciais de desinervação (fibrilações) serão detectados em músculos paravertebrais, que se relaciona com a proximidade desses músculos com a coluna vertebral. Em 2 a 3 semanas, músculos mais proximais manifestarão essas alterações e em 4 a 5 semanas músculos mais distais. Após desinervação, o processo de reinervação começa a ocorrer, com alteração nos Potenciais de Ação de Unidade Motora, que passam a apresentar aumento na duração, amplitude e aumento do número de fases (polifasia). Da mesma forma que na desinervação, a reinervação se inicia nos músculos mais próximos a coluna vertebral. Com o passar dos meses, estas alterações de reinervação prepondera, e os potenciais de fibrilações desaparecem ou se tornam raros.

PARTE 1: HÉRNIA DE DISCO - RADICULOPATIA - ELETRONEUROMIOGRAFIA

Radiculopatia (Comprometimento patológico das raízes -fibras nervosas motoras e sensitivas- que se direcionam para fora do canal vertebral para formar nervos que inervam músculos) é uma indicação bastante comum para se fazer uma Eletroneuromiografia, mesmo com a disponibilidade atual de Ressonância Magnética  que mostra anatomicamente as raízes, e pode mostrar lesões estruturais como uma hérnia de disco. 

A eletroneuromiografia complementa a ressonância magnética, não apenas para avaliar o funcionamento, como na localização, prever tempo e prognóstico de lesões dessas raízes. Mesmo em casos em  que não há lesões estruturais visualizadas em exames de imagem (como hérnia de disco, osteófitos ou tumores), existem radiculopatias com lesões microscópicas causadas por infiltrações tumorais (carcinomatose, meningite linfomatosa), infiltrações granulomatosas (sarcoidose), infecções (herpes zoster, cytomegalovirus, herpes simplex), doenças desmielinizantes adquiridas (Guillain-Barré), vasculares.

MIASTENIA GRAVIS- DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO

Miastenia Gravis  é um distúrbio neuromuscular crônico caracterizado pela fraqueza muscular e fadiga muscular precoce quando a musculatura é exigida. Há dois tipos possíveis: 1) miastenia adquirida - que é uma doença autoimune, em que o próprio corpo produz anticorpos que atacam os receptores de um neurotransmissor importante na transmissão elétrica durante a atividade muscular; 2)miastenia congênita, quando os anticorpos da mãe passam para o feto pela placenta.

O diagnóstico definitivo da Miastenia Gravis é feito quando o paciente tem pelo menos três dos seguintes critérios:
- História típica com sinais de fraqueza muscular flutuante;
- Resposta terapêutica inequívoca ao teste de um agente Anticolinesterásico (teste do Edrofônio);
- Presença de anticorpos Anti-Acetilcolina ou Anti-Muscarínico;
-Padrão de decremento no teste de estimulação repetitiva do nervo.
Em alguns pacientes, o diagnóstico é estabelecido através do acompanhamento evolutivo do curso da doença.
Um diagnóstico padrão ouro não é disponível na Miastenia Gravis.
O estudo eletromiográfico de fibras finas é considerado específico para anormalidade da transmissão neuromuscular mas não para Miastenia Gravis pois a técnica pode mostrar anormalidade devido a problema no nervo, no neurônio motor ou doença muscular. O estudo eletromiográfico de fibras finas não é um teste confirmatório para Miastenia Gravis mas tem um alto valor preditivo negativo em identificar pacientes que não tem a doença.
Por ser um teste encontrado em poucos centros, com um alto custo de execução, deve ser ponderado o seu real valor no diagnóstico da Miastenia Gravis.


FONTE: Clinical Neurophysiology 125 (2014) 1270-1273
Reality of SFEMG in diagnosing myasthenia graves: Sensitivity and specificity calculated on 100 prospective cases.

NEUROPATIAS DOS PÉS

         As neuropatias dos pés podem ser divididas em duas principais categorias: polineuropatias e mononeuropatias. A polineuropatia dos pés é predominantemente uma neuropatia sensitiva.

         A neuropatia sensitiva distal dos pés é uma das causas da  síndrome dos pés queimando. Outra causa para essa síndrome sensitiva é a fasciíte plantar. É comum e geralmente benigno no paciente idoso, caracterizado por sensação dolorosa e parestesisa simétrica nos pés e pernas. O acometimento de fibras sensitivas amielínicas  (fibras C) e fibras mielínicas finas é a característica mais marcante, podendo o acometimento de fibras mielínicas grossas A Beta e A alfa (responsáveis pela sensibilidade proprioceptiva, sensibilidade vibratória, reflexos miotáticos e força muscular. A causa mais comum é Diabetes Mellitus e Intolerância a Glicose. Outras causas mais comuns são: Gamopatia Monoclonal, Deficiência de Vitamina B12 e Doenças Reumatológicas. O estudo de Neurocondução de nervos sensitivos evidenciou anormalidades em até 74% dos pacientes em longas séries. Achados normais em todos os testes são relatados em até 14% dos estudos.

           A neuropatia de fibras finas é uma variante da Neuropatia Sensitiva Distal, caracterizando por dor, disestesias  e perda da sensibilidade dolorosa por estímulos finos e pontiagudos. As sensibilidades vibratória e proprioceptiva, e os estudos neurofisiológicos de condução motora e sensitiva estão normais. Assim, o diagnóstico de Neuropatia de Fibras Finas é feito quando os estudos de Neurocondução estão normais, com características dolorosas típicas mencionadas acima. As causas são semelhantes: Diabetes mellitus, Intolerância a glicose, deficiência de vitamina B12, vasculites e Artrite reumatóide, além de hipotireoidismo.

           O tratamento inclui além de tratar a causa básica se diagnosticado. O tratamento sintomático com antidepressivos e anticonvulsivantes. Causas raras de doenças imunológicas tem resposta terapêutica favorável com imunoterapia. O principal desafio é o controle eficaz da dor neuropatia.

           Entre as mononeuropatias, temos a Neuropatia do Nervo Tibial Posterior,  Neuropati Plantar Lateral, Neuropatia Calcâneo Inferior, Neuropatia Calcâneo Medial, Neuropatia Interdigital (neuroma de Morton), Neuropatia Plantar Medial; Outras mononeuropatia incluem do Nervo Sural e do Nervo Tibial anterior.

            A eletroneuromiografia tem papel fundamental para caracterizar e definir esses subtipos que causam sintomas dolorosos nos pés, de origem neurológica.

NEUROPATIAS DOS PÉS

         As neuropatias dos pés podem ser divididas em duas principais categorias: polineuropatias e mononeuropatias. A polineuropatia dos pés é predominantemente uma neuropatia sensitiva.

         A neuropatia sensitiva distal dos pés é uma das causas da  síndrome dos pés queimando. Outra causa para essa síndrome sensitiva é a fasciíte plantar. É comum e geralmente benigno no paciente idoso, caracterizado por sensação dolorosa e parestesisa simétrica nos pés e pernas. O acometimento de fibras sensitivas amielínicas  (fibras C) e fibras mielínicas finas é a característica mais marcante, podendo o acometimento de fibras mielínicas grossas A Beta e A alfa (responsáveis pela sensibilidade proprioceptiva, sensibilidade vibratória, reflexos miotáticos e força muscular. A causa mais comum é Diabetes Mellitus e Intolerância a Glicose. Outras causas mais comuns são: Gamopatia Monoclonal, Deficiência de Vitamina B12 e Doenças Reumatológicas. O estudo de Neurocondução de nervos sensitivos evidenciou anormalidades em até 74% dos pacientes em longas séries. Achados normais em todos os testes são relatados em até 14% dos estudos.

           A neuropatia de fibras finas é uma variante da Neuropatia Sensitiva Distal, caracterizando por dor, disestesias  e perda da sensibilidade dolorosa por estímulos finos e pontiagudos. As sensibilidades vibratória e proprioceptiva, e os estudos neurofisiológicos de condução motora e sensitiva estão normais. Assim, o diagnóstico de Neuropatia de Fibras Finas é feito quando os estudos de Neurocondução estão normais, com características dolorosas típicas mencionadas acima. As causas são semelhantes: Diabetes mellitus, Intolerância a glicose, deficiência de vitamina B12, vasculites e Artrite reumatóide, além de hipotireoidismo.

           O tratamento inclui além de tratar a causa básica se diagnosticado. O tratamento sintomático com antidepressivos e anticonvulsivantes. Causas raras de doenças imunológicas tem resposta terapêutica favorável com imunoterapia. O principal desafio é o controle eficaz da dor neuropatia.

           Entre as mononeuropatias, temos a Neuropatia do Nervo Tibial Posterior,  Neuropati Plantar Lateral, Neuropatia Calcâneo Inferior, Neuropatia Calcâneo Medial, Neuropatia Interdigital (neuroma de Morton), Neuropatia Plantar Medial; Outras mononeuropatia incluem do Nervo Sural e do Nervo Tibial anterior.

            A eletroneuromiografia tem papel fundamental para caracterizar e definir esses subtipos que causam sintomas dolorosos nos pés, de origem neurológica.

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL

            Neuropatia Motora Multifocal é uma rara doença com uma prevalência de 1 a 2 por 100.000 habitantes. O reconhecimento e diagnóstico preciso é de extrema importância por ser tratado de forma eficaz com terapias imunomoduladoras, e pode ser confundido com Esclerose Lateral Amiotrófica que tem um prognóstico ruim de sobrevida. 

        É uma neuropatia relacionada com anti-corpos anti-GM1 com uma resposta terapêutica    favorável com uso de Imunoglobulina Humana. O início é insidioso, assimétrico, geralmente acometendo nervos isoladamente, com a fraqueza se iniciando em mãos e antebraços. É mais comum em homens que em mulheres, iniciando-se entre 20 e 50 anos de vida. O  nervo hipoglosso que inerva a língua pode ser afetado. A atrofia muscular não é tão proeminente em relação ao grau de fraqueza dos músculos acometidos. O nível de proteína do Líquor é geralmente normal, mas pode ser elevada em um terço dos pacientes sem exceder 100 mg/dl.

              Critérios Principais para o diagnóstico: 1) Fraqueza lenta e progressiva em membro    na distribuição de pelo menos dois nervos distintos, por mais que um mês, sendo geralmente mais que 6 meses; 2) Bloqueios de condução em nervos motores  em sítios não comuns de compressão; 3) Ausência de perda sensorial; 4) Neurocondução sensitiva normal em pelo menos 3 nervos  ao longo dos mesmos segmentos que demonstraram bloqueio de condução.

                  Critérios de Suporte: 1) Envolvimento predominante em membro superior; 2) Ausência de comprometimento de nervos cranianos (exceto o XII-nervo hipoglosso); 3) Cãimbras e fasciculações; 4) Reflexos miotáticos ausentes ou reduzidos; 5) níveis elevados de anticorpos anti-GM1 igM; 6) hipertrofia de nervos nos sítios de bloqueio de condução; 6) Melhora clínica com uso de imunoglobulina humana.

         Critérios de Exclusão: 1) Sinais de comprometimento de neurônio motor   superior (espasticidade, clonus, paralisia pseudobulbar, resposta extensora plantar; 2) Envolvimento bulbar importante; 3) Perda sensorial objetiva, exceto perda da sensação vibratória nas pernas; 4) Fraqueza muscular simétrica nos estágios iniciais; 5) Elevação de proteínas no Líquor (acima de 1g/L).

           

DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR - ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E VARIANTES

O espectro de síndromes degenerativas que afetam o neurônio motor incluem:
1) Esclerose Lateral Amiotrófica- Forma clássica
2) Paralisia Bulbar Progressiva;
3) Atrofia Muscular Progressiva (Forma do neurônio motor inferior);
4) Esclerose Lateral Primária (Forma do neurônio motor superior);
5) Diplegia Amiotrófica Braquial/ Diplegia Amiotrófica Crural- Acometimento exclusivo de braços ou pernas;
6) Esclerose Lateral amiotrófica com envolvimento multi-sistêmico.
Epidemiologia:
Forma Clássica é a mais comum, mais de 70% dos casos, manifestando-se  na faixa etária de 55-65 anos; Menos de 5% antes dos 30 anos de idade. Incidência de 1,5:1, relação homem para mulher.
A forma Bulbar Progressiva é mais comum em mulheres e em idade maior (43% dos casos acima de 70 anos), correspondendo a 20 % de todos os casos
Patologia:
Neurônio motor superior- Degeneração das células de Betz no córtex motor, gliose de neurônios afetando substância cinzenta e branca, degeneração axonal  das vias piramidais como mielina dos tractos.
Neurônio motor inferior- Degeneração de neurônios do corno anterior da medula e do tronco cerebral, sem acometer o núcleo de neurônios de Onuf a nível de S2 (responsável por controle esfincteriano) e núcleo oculomotor (preservando o movimento ocular).

Manifestações Clínicas:
Forma Clássica- Início insidioso e assimétrico de fraqueza muscular, de membro superior ou inferior; Curso progressivo de uma região para outra; Atrofia muscular focal, com fasciculações e caimbras; Disartria (dificuldade em articular palavras) geralmente precedendo a Disfagia (dificuldade para deglutição); Sintomas pseudobulbar (choro sem motivo, labilidade emocional).
O diagnóstico é realizado através de critérios clínicos e fortalecidos por achados da eletroneuromiografia- EI ESCORIAL CRITERIA REVISADO e AWAJI CRITERIA (2008).
Estudos de imagem (Ressonância Magnética) ajudam a excluir outras causas, sendo a Mielopatia Espondilótica Cervical a causa mais comum no diagnóstico diferencial.
Na Eletroneuromiografia, observa-se atividade de desinervação (fibrilações/ ondas agudas positivas e fasciculações) no repouso; Evidência de reiteração com amplitude alargada, duração aumentada e padrão polifásico, além de redução de recrutamento.
Ultrassonografia em estudo publicado em 2011(Misawa, S. et al), demonstrou uma sensibilidade maior para evidenciar fasciculações em músculos aparentemente assintomáticos.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ E ZIKA VÍRUS: ASPECTOS DIAGNÓSTICOS

         Estudo publicado na Revista Lancet em 29 de fevereiro de 2016, realizado na Polinésia Francesa, relatou que entre outubro/2013 e abril/2014, período da maior epidemia até então documentada do vírus Zika, foi registrado um aumento significativo da Síndrome de Guillain-Barré. Dos 42 pacientes diagnosticados com Síndrome de Guillain-Barré, todos apresentavam anti-corpos IgM ou IgG contra o vírus Zika, e 88% destes com IgM, haviam apresentado sintomas de infecção pelo vírus, antes do início do quadro neurológico. Este estudo não apenas confirma a relação entre a infecção pelo vírus Zika e a Síndrome de Guillain-Barré, como evidencia a forma mais comum de apresentação dessa síndrome relacionada a infecção por este vírus (Neuropatia Axonal Motora Aguda).

         A atual epidemia do vírus Zika na América Latina representa a maior já registrada dessa infecção. Em 1 de fevereiro de 2016, a Organização Mundial de Saúde havia declarado a suspeita de ligação entre a infecção desse vírus e distúrbios neurológicos e malformações neonatais (microcefalia).

         Os sintomas descritos da infecção pelo vírus Zika incluem: surto agudo de febre leve a moderada, rash maculopapular (vermelhidão na pele), dores musculares e articulares, dor de cabeça e conjuntivite não purulenta (olho vermelho). Os sintomas duram de dias a uma semana, após a picada do mosquito infectado Aedes Aegypti (vetor comum de transmissão dos vírus da Febre Amarela, Chikungunya e Dengue). Em até 75% dos pacientes infectados não desenvolvem sintomas. A primeira infecção humana relatada aconteceu na Nigéria em 1954. Em março de 2015, foi registrado o primeiro caso no Brasil, e a epidemia foi declarada 6 meses depois, espalhando por mais de 25 países na América do Sul e Central. A relação com o aumento de casos de Síndrome de Guillain-Barré representa um grave problema de saúde pública.

             A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença inflamatória aguda dos nervos periféricos que pode levar a paralisia respiratória, disfunção autonômica e dificuldade de deglutição. Os sintomas podem ser leves, com discreta fraqueza em membros inferiores, não incapacitante, até quadros graves com necessidade de suporte respiratório, e paralisia de pernas e braços. Os sintomas iniciais podem ser inespecífico, e as alterações clássicas de aumento da proteína no Líquor com baixa celularidade (dissociação proteína-citolítica) ocorrem a partir da segunda semana em 1/3 dos pacientes. O diagnóstico precoce é fundamental para iniciar o tratamento e melhorar a evolução em muitos casos. Um estudo publicado na Clinical Neurophysiology em 2014, realizado na França, evidenciou os mais frequentes parâmetros na Eletroneuromiografia, alterados na primeira semana da Síndrome de Guillain-Barré: a ausência do Reflexo H (97% dos  casos), redução da velocidade de condução motora e aumento da latência distal  de nervos motores. Os critérios propostos para o diagnóstico na eletroneuromiografia foram: 1) Aumento da latência distal em 125% acima do limite normal em um nervo; 2) Redução em 80% da velocidade de condução de nervo motor (limite inferior da normalidade); 3) Ausência da onda F em pelo menos um nervo ou aumento da latência mínima em 120%; 4) Bloqueio de Condução   definido por redução em 30% da amplitude entre o estímulos distal e proximal; 5) Dispersão Temporal; 6) Padrão de preservação da neurocondução do nervo sural, com anormalidade sensitiva em membros superiores, sendo a redução da amplitude o padrão mais comum.

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO VERSUS TENDINOPATIA

A Síndrome do Túnel do Carpo (STC) ocorre quando o principal nervo no punho sofre compressão ou lesão, no trajeto do nervo Mediano através de uma área de osso e cartilagem chamado túnel do carpo. Os primeiros sintomas são leve queimação, dormência e formigamento nos dedos (sem comprometer o V dedo). Com a progressão da compressão, os sintomas pioram, tornando a dormência e dor permanente, irradiando para antebraço, braço e até ombro, causando fraqueza na mão e até atrofia da musculatura. Entretanto,  a STC é muito menos comum como se imagina. Apesar de se associar com trabalhadores  de escritório, um estudo de 2001, realizado pela Mayo Clinic, revelou que até 7 horas de uso de computador não aumentaria o risco dessa condição de se desenvolver. É mais frequente em mulheres, e algumas doenças sistêmicas ou condições clínicas podem contribuir para o desenvolvimento.

A Tendinopatia é uma condição muito mais comum de causa de dor em punho, antebraço e até ombro, podendo também causar sensação desagradável de dormência e fraqueza. Os tendões são estruturas resistentes que funcionam como cordões conectando músculos a ossos, para realização do movimento. Quando submetidos ao uso excessivo, podem sofrer processos de desgaste e inflamação, causando sintomas que se assemelham a Síndrome do Túnel do Carpo. Geralmente a dor ocorre mais na parte posterior da mão e antebraço. 

O diagnóstico preciso dessas duas condições é muito importante. O tratamento cirúrgico de descomprimir o nervo mediano no punho para os casos refratário  de Síndrome do Túnel do Carpo,(geralmente indicado para os casos moderados a grave), não terá efeito algum nos casos de Tendinopatia.

Pacientes com Tendinopatia com sintomatologia importante podem não apresentar anormalidades na Eletroneuromiografia, ou alterações discretas relacionadas a uma Síndrome do Túnel do Carpo leve. A Eletroneuromiografia continua sendo o exame padrão ouro para o diagnóstico  e avaliação da gravidade da Síndrome do Túnel do Carpo. 

Exames de imagem como Ultrassonografia e Ressonância podem revelar alterações estruturais nos casos de Tendinopatias.

PLEXOPATIA BRAQUIAL AGUDA, SÍNDROME DA AMIOTROFIA NEURÁLGICA, PLEXOPATIA BRAQUIAL IDIOPÁTICA, SÍNDROME DE PARSONAGE-TURNER

        Denominações comuns da mesma patologia, manifesta-se por dor e fraqueza da parte superior do braço, de início abrupto, geralmente acordando o paciente a noite. A dor não se exacerba com a manobra de Valsava (tossir, espirrar) que acontece nas compressões de raízes por hérnias discais. A dor mais intensa dura em média 7 a 10 dias, mas a fraqueza com evidências nítidas de perda de massa muscular persiste por semanas a meses. O quadro pode se manifestar por acometimento de vários nervos (podendo envolver completamente o plexo braquial) ou de forma mais isolada, com comprometimento de poucos  nervos.

        Os nervos mais acometidos em ordem de frequência são: torácico longo,  supraescapular, axilar, músculo cutâneo, interrósseo anterior (ramo motor do nervo mediano) e frênico. 

    O prognóstico a longo prazo é favorável, com recuperação plena em poucos meses, com recorrência de 1-5%. Fraqueza permanente pode ocorrer em alguns músculos, quando se evidencia desinervação importante na Eletroneuromiografia. Os achados na Eletroneuromiografia mais  evidentes para o diagnóstico são: 1- Desinervação de vários músculos de inervação diferentes do manguito rotador no ombro; 2- Mononeuropatia proximal do nervo mediano (nervo interósseo anterior), sem comprometimento distal da musculatura tenar; 3- Ausência de potenciais sensitivos do nervo cutâneo lateral do antebraço; 4- Sinais de desinervação de um ou mais músculos inebriados por um nervo específico, sem envolvimento ou mínimo comprometimento, de outros músculos inervados pelo mesmo nervo.

      O diagnóstico diferencial é amplo, incluindo radiculopatias, plexopatias traumáticas, lesões de nervos intraoperatório, neuropatias compressivas, lesões do manguito rotador do ombro, e uma forma rara de neuropatia de plexo braquial hereditária  de traço autossômico dominante, ligado a uma mutação do braço longo do cromossomo 17q25. A Ressonância Magnética não ajuda no diagnóstico específico.